Fibrosende alveolitt (lungefibrose): Årsaker, symptomer og behandling

Hva er fibrosende alveolitt?

Fibrosende alveolitt (idiopatisk lungefibrose / IPF er den vanligste formen) er en kronisk, progresiv interstitiell lunge-sykdom preget av dannelse av narvevev (fibrose) i lungevevet (interstitiet/alveolvæggene). Dette gjør lungene stive, reduserer gassutveksling, og fører til progressivt pustebesvær. Incidens: 3–9 per 100 000/år, hyppigst > 60 år, menn > kvinner.

Klassifisering (interstitielle lungesykdommer – ILD)

• Idiopatisk lungefibrose (IPF) – ukjent årsak, UIP-mønster på HRCT/biopsi.
• Autoimmun-relatert: Systemisk sklerose, RA, Sjögren, myosit, MCTD.
• Eksponering-relatert: Hypersensitivitetspneumonitt (fugler, svamp), asbestose, silikose, beryllium, hardmetall.
• Medisinsk induisert: Nitrofurantoin, amiodaron, metotreksat, bleomycin, PD-1/PD-L1 hæmmere.
• Sarkoidose, LAM, PLCH, COP – andre ILD-er med fibrotisk potensial.

Symptomer

• Progressivt innsettende pustebesvær ved anstrengelse (senere i hvile).
• Tørr, irriterende hoste (ofte kronisk > 8 uker).
• Trøtthet, redusert utholdenhet.
• Fingerklubbing (40–50 % ved IPF).
• Vekttap, muskeltap (senere).
• Inspiratoriske «velcro» crepitations (fine, late, basale) ved auskultasjon – veldig karakteristisk.

Diagnostikk

1. HRCT thorax (høyoppløst CT): Gyldstandard. IPF: UIP-mønster – subpleural, basal dominert retikulær mønster, honningkake (honeycombing), traksjonsbronkiektasier. Ingen markante grunnleggende sykdommer.
2. Lungefunksjon (spirometri + DLCO): Restriktivt mønster (↓ TLC, ↓ FVC), redusert DLCO (diffusjonskapasitet). FVC-fall > 10 % / år = dårlig prognose.
3. Blodprøver: Utelukk autoimmun (ANA, RF, anti-CCP, ANCA, anti-Jo1, CPK), infeksjon, serum KL-6, SPD, MMP-7 (biomarkere for IPF aktivitet).
4. Bronkoskopi med BAL: Utelukk infeksjon, malignitet, sarkoidose (lymfocytose), alveolær blødning.
5. Kirurgisk lungebiopsi (VATS): Hvis HRCT ikke-gi UIP-mønster (probable/indeterminate UIP) og diagnose usikker. Risiko for forverring.

Multidisiplinært team (MDT: lungelege, radiolog, patolog, reumatolog) anbefales for diagnose (ATS/ERS/JRS/ALAT retningslinjer).

Behandling

Antifibrotiske legemidler (IPF – dokumentert effekt på å redusere FVC-fall ~ 50 %)

• Nintedanib (Ofev): Tyrosinkinase-hæmmer (VEGFR, FGFR, PDGFR). 150 mg x 2 daglig. Bivirkning: diaré (ofst), leverpåvirkning, blødningstendens.
• Pirfenidon (Esbriet): Antifibrotisk, antiinflammatorisk. 2403 mg/dag (eskalering). Bivirkning: fotosensitivitet, magesmerter, kvalme, leverpåvirkning.

Begge er godkjent til IPF, og nintedanib også til progresive fibrosende ILDer (PF-ILD) uavhengig av etiologi.

Støttende behandling (alle ILD)

• Oksygen-terapi: Ved hypoxemi (SpO2 < 88 % i hvile/ved anstrengelse). Forbedrer utholdenhet, livskvalitet, overlevelse.
• Lungerehabilitering: Trening, pusteteknikk, energibesparende råd, psykososial støtte – *dokumentert beste ikke-farmakologiske tiltak*.
• Vaksinasjon: Influensa, pneumokokk, COVID-19, RSV (nyere).
• Behandling av komorbiditeter: GERD (PPI – kan redusere mikroaspirasjon), pulmonell hypertensjon (PH-specifikke medisiner ved bekreftet PH), depression/angst, sarkopeni.
• Unngå kortikosteroider rutinevis ved IPF (skadelig, PANTHER-studie). Unntak: akutt forverring (AE-IPF) – høydose IV metylprednisolon ± cyklofosfamid.
• Immunsuppresjon ved autoimmun-ILD: Mycophenolat (førstevalg), rituksimab, tocilizumab, cyklofosfamid, JAK-hæmmere (nyere data).

Lungetransplantasjon

• Eneste kurative behandling for endestadium.
• Kriterier: FVC < 50 % eller DLCO < 35 %, eller rask progresjon (FVC ↓ > 10 %/år), hypoxemi, PH, gjentatte akutte forverringer.
• Median overlevelse post-Tx: ~ 5–6 år. Alder < 65–70 år (senterspesifikk).

Forebygging og egenomsorg

• Røykingsslutt (kritisk – forverrer fibrose, øker lungekreft-risiko).
• Unngå eksponering for støv, damp, gasser (beskyttelsesutstyr ved jobb).
• Vær varsom med infeksjoner (håndvask, unngå store folkemengder i influensasesong).
• Overvåk symptomer dagbok (pusteinsats, hoste, SpO2 ved anstrengelse).
• Pasientorganisasjoner: Lungeforeningen, IPF-pasientgrupper.

Prognose

IPF: Median overlevelse 3–5 år fra diagnose (store individuelle variasjoner). Prognostiske faktorer: GAP-indeks (Gender, Age, Physiology – FVC, DLCO), komorbiditet, akutte forverringer. Tidlig diagnose og antifibrotisk terapi forbedrer utfall.