Polykondritt (Reidiverende polykondritt): Sjelden autoimmun sykdom
Polykondritt (relapsing polychondritis) er en sjelden, autoimmunmediatet sykdom karakterisert ved episoder med inflammasjon og destruksjon av brusk i ører, nese, luftveier, ledd, øyne, hjerte og kar. Ofte debut i midten av livet (40–60 år), like fordelt mellom kjønn.
Kliniske manifestasjoner (typisk episodisk/fakkel-basert)
- Ører (85–95 %): Plutselig smerte, rødme, svullnad av øreknokkel (ikke løppeløk) – kan gi «blomkåløre» ved gjentatte fakler
- Nese (50–60 %): Smerte, svullnad, kollaps av nesebrusk → sadelryggnese
- Luftveier (50 %): Trakeobronkitt, stridor, hoste, dyspné – farlig ved tracheobronkial kollaps
- Ledd (80 %): Migrerende, asymetrisk artralgi/artritt (ikke-erosiv)
- Øyne (20–60 %):** Skleritt, episcleritt, uveitt, keratitt
- Hjerte/kardiovaskulært: Aortainsuffisiense, aortadilatasjon, mitrale/prolaps, koronær arteritt, perikarditt
- Hud: Vaskulitt, nodoser, levido reticularis
- Nevrologisk: Kranialnevropati, meningitt
- Øre: Hørelstap, tinnitus, vertigo (vestibulær involvment)
Diagnostikk
- Kliniske kriterier (McAdam / Damiani): ≥3 av 6 typer bruskinvolvment ELLER 1 + histologisk bevis ELLER 2 + respons på steroider
- Biopsi av påtrengt brusk (perikondrial inflammasjon, basofilt degenerasjon) – ikke alltid nødvendig
- Blodprøver: CRP/SR økt, anemi, leukocytose, ANCA-positivitet (ca. 30 %, ofte p-ANCA/MPO)
- Bildediagnostikk: CT thoraks (trakeobronkial), ekko (hjerte), audiometri
Behandling
Mildt (kutan/ledd): NSAID (ibuprofen, naproxen), kolkisin, hydroksyklorokin.
Moderat/alvorlig (øye, øre, luftveier, hjerte, nevrologisk):
- Prednisolon 0,5–1 mg/kg (tapering ved respons)
- Steroid-sparende: Metotreksat, azatioprin, mycofenolat
- Refraktær: Rituksumab, TNF-hæmmere (infliximab), tosilizumab, anakinra
- Trakeobronkial stenose: Stenting, dilatasjon, kirurgisk reseksjon
- Hjerteskade: Ventilkirurgi ved alvorlig insuffisiense
Prognose og oppfølging
- Episodisk forløp med fakler og remisjoner
- Kumulativ bruskkskade → deformitet, luftveirsobstruksjon, hjertesvikt
- 10-års overlevelse ~90 % (bedret med moderne immunterapi)
- Livslang oppfølging hos reumatolog, ofte ENT, pulmolog, kardiolog, øyelege
Tidlig diagnose og agresiv behandling ved organskadelig sykdom forhindrer uomvendelig skade.
Tidligere:Tårefilmen: Byggestener, funksjoner og tørre øyne
Neste:Loci-metoden (minnepalass): Mnemoteknikk for å huske lister og taler