Erytroaplasi: Sjelden blodlidelse med mangel på røde blodceller

Hva er erytroaplasi?

Erytroaplasi (også kalt ren rødcelleaplasi) er en sjelden benmargelidelse der forstadiet til røde blodceller (erytroblastene) forsvinner eller reduseres drastisk, mens hvite blodceller og blodplater er normale. Resultat: alvorlig anemi.

Årsaker

• Autoimmun (antistoffer mot erytroblaster eller benmargemiljø)
• Virusinfeksjoner (parvovirus B19 – mest vanlig, hepatitis, EBV, HIV)
• Medikamenter (visse antibiotika, antireumatika, kemoterapi)
• Timusom (thymom) – paraneoplastisk
• Idiopatisk (ukjent årsak)

Symptomer

Tretthet, blekhet, hjertepbank, pustevansker, svimmelhet – typiske anemisymptomer. Ingen tegn på blødning eller infeksjon (hvit/blodplater normal).

Diagnostikk

Blodstatus: lav Hb, lav retikulocyter, normal leukocyter/trombocyter. Benmargebiopsi: utelukkende mangel på erytroblaster. Undersøkelse for virus, autoantistoffer, medikamenthistorikk, bilde av thymus.

Behandling

• Behandle grunnårsak: antivirala, pause med utløsende medikament, kirurgi ved thymom.
• Immunsuppression: kortikosteroider, cyklosporin, rituximab (ved autoimmun). God respons ofte, men risiko for infeksjon.
• Blodtransfusjon ved alvorlig anemi (symptomatisk).
• Erytropoetin (EPO) virker dårlig da målceller mangler.

Prognose

Avhenger av årsak. Viral (parvovirus) ofte selvlimitert. Autoimmun: god respons på immunsuppression, men rekurrens vanlig ved neddosering. Regelmessige blodkontroller nødvendig.