Familiær hemiplegisk migræne: Arvelig migræne med lammelsessymptomer

Familiær hemiplegisk migræne (FHM) er en sjelden, arvelig migræneform med motorisk aura (hemiplegi – enkeltsidet lammelse/svakhet) i tillegg til klassiske migrænesymptomer: hodepine, fotofobi, fonofobi, kvalme, visuelle auraer. Symptomer kan etterligne slag (plutselig talevansker, forvirring, ataksi). FHM skilles fra sporadisk hemiplegisk migræne (SHM) ved positiv familæranamnese (≥1 førstegrads slektning med samme). Arv: autosomal dominant med ufullstendig penetrans. Tre gener involvert: CACNA1A (FHM1), ATP1A2 (FHM2), SCN1A (FHM3) – alle påvirker jonkanaler i hjerne.

Diagnose: klinisk kriterier (ICHD-3) + genetisk testing. Differensialdiagnose: slag, TIA, epilepsi, multipel sklerose. Behandling: profylaktiske medisiner (beta-blokkere, topiramat, valproat, candesartan), akutte triptaner er kontraindikert under aurafasen p.g.a. kariskramp-risiko. NSAID, antiemetika, nevromodulatorer. Unngå utløsere: stress, alkohol, sovnmangel, visse matvarer. Graviditet krever spesielt vurdering av medikamenter.

FHM kan debutere i spædbarnsalder (som febril konvulsjoner) og bedres ofte i klimakteriet. Genetisk rådgivning for familie. Nye CGRP-antagonister (gepants, mAbs) viser lovende resultater. Pasienter bør føres av nevrolog med migræneekspertise.