Waterhouse-Friderichsen-syndrom: Akutt binyresvikt ved meningokokksepsis

Waterhouse-Friderichsen-syndrom (WFS) er en livstruende akutt binyresvikt forårsaket av massiv blødning i binyrebarken (hemorragisk infarkt) som følge av alvorlig meningokokksepsis (Neisseria meningitidis). Det rammer først og fremst barn og unge, men kan treffe alle aldre.

Patofysiologi

Meningokokker utløser en fulminant sepsis med endotelskade, koagulopati (DIC) og katekolaminstorm. Binyrene, som har høy blodstrøm og sterilidesekretion, er sårbare for trombose og hemorragi i kort tid. Resultat: akutt kortisol- og aldosteronmangel → sirkulatorisk kollaps.

Symptomer (raske utvikling)

• Høy feber, frysninger, alvorlig hodepine, kvalme/oppkast.
• Raskt fremskridende hudutslett: Petechier (prikker) → Purpura (store blåmerkeaktige flekker, ikke bleknende ved trykk).
• Tegn på septisk sjokk: Lavt blodtrykk, takykardi, kaldt svette, forvirring, nedsatt bevissthet.
• Nyresvikt, metabolisk acidose, blødningsneig.

Diagnostikk og akutt håndtering

• Klinisk mistanke → umiddelbar parenteralt antibiotikum (f.eks. cefotaxim/ceftriakson) før overføring.
• Blodkultur, CRP, koagulasjonsstatus, blodgass, elektrolytter, kreatinin.
• Lumbalpunktion (hvis stabil) viser purulent CSF med meningokokker.
• CT binyrer (hvis tid) viser bilateral forstørrelse med blødning.

Behandling (Intensiv)

• Høy-dose hydrokortison (100 mg iv bolus, deretter infusjon) – livreddende binyreerstatning.
• Vigør væskeboluser, vasopressorer (noradrenalin).
• Korrigere koagulopati (FFP, trombocyter).
• Mekanisk ventilasjon, renal erstatningsterapeutikk ved behov.

Prognose og forebygging

Dødelighet høy (10–30 % selv med behandling). Rask antibiotika og steroid er nøkkelen. Vaksinasjon mot meningokokker (MenACWY, MenB) er den viktigste forebyggende tiltaket. Nærkontakter får profylaktisk antibiotika (rifampicin/ceftriakson).