Pulmonal arteriovenøs malformasjon (PAVM): Uvanlig blodkarranomali i lungene

Pulmonal arteriovenøs malformasjon (PAVM) er en sjelden, medfødt vaskulær anomali hvor en unormal direkte forbindelse (fistel) mellom lungedyrets arterier og vener tillater blod å passere lungene uten gassutveksling (hypoksisk shunt). Ofte assosiert med hereditær hemorrhagisk teleangiektasi (HHT/Osler-Weber-Rendu).

Symptomer

• Kortpustethet (ved anstrengsel, i ro ved store shunts).
• Syanose (blå farge på huder/mukøser).
• Lavt oksygenmålt (SpO₂), polycytemi (kompensatorisk økt røde blodlegemer).
• Hodepine, svimmelhet, feber.
• Hemoptese (hoste opp blod) – risiko for livstruende blødning.
• Klokkeskjeftede fingre (clubbing) ved langvarig hypoksemi.
• Risiko for paradoksisk emboli (hjerneslag, hjernetrombose) pga. shunt.

Diagnostikk

• Kontrast-echokardiografi (bubble-echo): Viser tidlig venøs kontrast i venstre hjerte (shunt).
• CT thorax med kontrast (guldet standard): Viser nidus, matende arteri og avrinnende vene.
• Lungeangiografi (tidligere guldet standard, nå nesten erstattet av CT).

Behandling

• Embolisering (transkateter) er førstevalg: Plassering av spirer/plugger i matende arteri for å lukke shunten. Minimalt invasivt, høy suksessrate.
• Kirurgisk reseksjon ved store, komplekse eller emboliseringsfeile PAVM.
• Utsatt observasjon ved meget små, asymptomatiske PAVM.
• Unngå NSAID (ibuprofen, aspirin) pga. blødningsrisiko.
• Antibiotikaprofylakse ved invasive prosedyrer (tannlege) for å forhindre hjernetrombose.

Oppfølging

Livslang kontroll (CT/echo) pga. risiko for residiv, nye PAVM (ved HHT) og komplikasjoner. Genetisk rådgivning ved mistanke om HHT.