Waterhouse-Friderichsen syndrom: Livstruende meningokokk-sepsis med binyresvikt

Waterhouse-Friderichsen syndrom (WFS) er den mest alvorlige manifestasjonen av meningokokk-sepsis (meningokokkemi). Det er en medisinsk nødssituasjon med høy mortalitet (10–30 % selv med behandling), preget av akutt binyresvikt pga. massiv hemorragisk infarkt i binyrebarken.

Patofysiologi

1. Neisseria meningitidis (meningokokk) -> sepsis -> endotelskade, aktivert koagulasjon, fibrinolys, komplement, cytokinstorm
2. Disseminerte intravaskulær koagulopat (DIC) -> blødning i binyrebark (bilateralt)
3. Binyresvikt -> kortisolmangel -> refraktært sjokk, hypoglykemi, hyponatremi, hyperkalemi
4. Petechier / purpura (hudblødning) -> nekrotiserende fasciitis-lignende hudforandringer

Klinisk bilde – utvikler seg RASKT (timer)

• Akutt debut: høy feber, hodepine, kvalne/oppkast, nakkestivhet (meningisme)
• Hudutslett: petechier (prikker) -> purpura (store, blåmerkelignende, ikke-blankeable) -> ekstremiteter, kropp, slemhinner
• Sjokk: lavt BT, takykardi, kaldt svett, oliguri, forvirring/kom
• Adrenokortikalt svikt: hypotoni som ikke responderer på væske/vasopressorer

Diagnose (samme time som behandling startes)

• Klinisk mistanke -> UMIDDELBART IV cefotaxim/ceftriakson + IV hydrokortison 100 mg (barn 4 mg/kg)
• Blodkultur, PCR (meningokokk), koagulasjon (D-dimer, fibrinogen, tromb, PT/APTT), gass, kreatinin, lever, glukose, elektrolytter
• Lumbalpunktjon ETTER stabilisering / hvis ikke kontraindikert (DIC, hjernetrengsel)

Behandling – intensivmedisinsk

• Antibiotika: Ceftriakson 2 g IV x 2 (barn 100 mg/kg x 2) – så snart mulig
• Hydrokortison: 50–100 mg IV x 6 (barn 1–2 mg/kg x 6) – kritisk for binyresvikt
• Væskeresusitasjon: Krystalloider, albumin, vasopressorer (noradrenalin)
• Blodprodukter: Trombocyter, FFP, kryopresipitat ved DIC/blødning
• Ventilatorstøtte, sedasjon, overvåking (ICU)
• Drotrecogin alfa (aktivert protein C) – ikke lenger anbefalt (PROWESS-SHOCK)

Forebygging

• Vaksinasjon: MenACWY (konjugert) + MenB (proteinbasert) – i barnvaksinasjonsprogrammet (Norge: MenB 3, 5, 12 mnd; MenACWY 13–18 år / risikogrupper)
• Profylakse ved nært kontakt: Ciprofloxacin 500 mg x 1 / rifampisin 600 mg x 2 i 2 dager / ceftriakson 250 mg IM x 1 – innen 24 timer
• Rask diagnostikk og behandling av meningitt/sepsis redder liv

WFS er en race mot klokken. Kjenne tegene, handle umiddelbart, vaksinere – det redder liv.