Syringomyeli: Cyste i ryggmargen – symptomer, diagnose og behandling

Syringomyeli er en tilstand der en væskefylt cyste (syrinx) danner seg innenfor ryggmargen. Cysten utvider seg over tid og trykker på omgivende nevvervvev, noe som forstyrrer signaloverføring mellom hjerne og kropp. Den kan være kongenital (ofte forbundet med Chiari I malformasjon) eller ervervet (etter traume, tumor, inflammasjon, blødning, araknoiditt).

To hovedtyper

• Kommunikerende syringomyeli (ofte Chiari I relatert): Syrinx i forbindelse med 4. ventrikel via obex. Debut ofte 25–40 år. Symptomer forverres ved Valsalva-manøver (hoste, nysing, press) som øker CSF-trykk.
• Ikke-kommunikerende syringomyeli: Syrinx uten forbindelse til ventrikelsystemet. Ofte sekundært til traume, tumor, blødning, infeksjon, strålebehandling. Debut kan være når som helst etter utløsende hendelse.

Symptomer (klassisk «kappe-lignende» fordeling)

• Sensitivt tap: Tap av smerte- og temperaturfølelse (spinotalamisk bane) i hals, skuldre, armer, hender («cape distribution») – men bevarte taktil følelse og proprioception (dorsale kolonner). Patognomonisk.
• Motorisk: Muskelsvakhet, atrofi, fascikulasjoner i hender/armer (nedre motornevron). Spastisitet i ben (øvre motornevron) ved cervikale syrinxer.
• Autonomt: Svetteforstyrrelser (anhidrose/hyperhidrose), blære/tarmfunksjonsvansker (urinretensjon, inkontinens, neurogen blære), seksuell dysfunksjon.
• Smerte: Nokkispiss, brennende, dysestetisk – ofte i nakke, skuldre, armer. Ved ikke-kommunikerende: smerte sentrert om skade/tumorlokalisasjon.
• Stivhet, skolios (vanlig ved idiopatisk/barnedoms debut).
• Hodepine (subokspitale, forverret ved Valsalva).

Diagnostikk

• MRI ryggmarg (hals, bryst, lende) med kontrast: Gullstandard. Viser syrinx, utstrekning, eventuell Chiari I, tumor, araknoidcyste, foreldet blødning.
• CT myelografi (hvis MRI kontraindisert).
• EMG/ENG (utelukke perifer nevropati, bekrefte radiculopati/myelopati).
• Urodynami (ved blæresymptomer).

Behandling

• Behandle årsaken:
  • Chiari I: Posterior fossa dekompresjon (kraniektomi + duraplastikk) – ofte reduserer/stopper syrinx.
  • Tumor: Reseksjon.
  • Traumatisk/araktnoiditt: Uttvinningskirurgi, lisektomi, duraplastikk for å gjenopprette CSF-strøm.
• Shunting (hvis årsak ikke korrigerbar eller syrinx progreserer): Syringosubaraknoidalt, syringoperitonealt, syringopleuralt shunt. Risiko: Blokkering, infeksjon, overdrenering, behov for revisjon.
• Symptomatisk: Smertestillende (neuropatiske: gabapentin, pregabalin, duloksetin), spastisitet (baclofen, tizanidin), blæresetrening, kateterisering, fysioterapi.
• Observasjon: Ved liten, stabil, asymptomatisk syrinx (ofte ved tilfeldig oppdagelse). Årlige MRI.

Prognose

Varierer. Tidlig kirurgi ved progressiv nevrologi gir best mulighet for stabilisering/forbedring. Ubehandlet progressiv syringomyeli → permanent lammelse, smerte, autonom dysfunksjon. Livslang oppfølging nødvendig.