Atypisk meningeom: En potensielt agresiv hjernehinnesvulst
Hva er et meningeom?
Meningeomer er tumorer som vokser fra hjernehinnene (meningene). De utgjør ~30 % av alle primære hjerntumorene. Klassifiseres WHO grad I–III:
- Grad I (godartede, 80–90 %): Saktevekst, ofte asymptomatiske.
- Grad II (atypiske, 5–15 %): Raskere vekst, høyere recidivrisiko, kan infiltrere hjernevev/bein.
- Grad III (anaplastiske/ondeartede, 1–3 %): Aggressiv, rask vekst, invasiv.
Kjennetegn ved atypisk meningeom (grad II)
- Mitoseaktivitet ≥ 4 per 10 HPF, eller
- Hjerneinvasjon, eller
- ≥ 3 av: høy cellulæritet, stor kernpleomorfisme, høyt kern-plasma-forhold, prominente nukleoler, uendelig mønster (sheeting), nekrose.
Symptomer
Avhenger av lokalisering (ofte hjerneskallebase, falx, tentorium, ventrikler): hodepine, anfall, nevrologiske utfall (parese, sansetap, synsforstyrrelser), kognitive endringer, personlighetsendringer. Ofte symptomatisk ved diagnose (i motsetning til grad I).
Diagnostikk
- MRI hjerne med kontrast (gullstandard). Viser «dural tail» (hjernehinneforstykkelse), benreaksjon, edema.
- CT for beninvolvering/kalsifiseringer.
- Biopsi/operativt materiale for WHO-gradering.
Årsak og genetikk
Mutasjoner i NF2-gen (merlin-protein, tumorsuppressor) på kromosom 22q. Arvelig form (neurofibromatose type 2) gir multipla meningeomer. Sporadiske tilfeller har somatiske NF2-mutasjoner.
Behandling
- Kirurgisk reseksjon (Simpson grad I–II): Hovedbehandling. Totalfjerning med hjernehinne/bein reduserer recidiv.
- Strålebehandling (postoperativt): Standard ved grad II (og III) for å redusere recidiv. Stereotaktisk radiosurgeri (SRS) ved små restrester/recidiv.
- Observasjon: Ved eldre, asymtomtiske, saktevekst, komorbiditet der kirurgi gir høy risiko.
Prognose
Grad II: 5-års overlevelse ~ 80–90 %, men recidivrate 30–50 % uten strålebehandling. Livslang oppfølging med MRI nødvendig.