Kronisk lymfatisk leukemi (KLL): Symptomer, diagnostikk og behandling

KLL er den mest vanlige leukemiformen hos voksne i vestlige land. En langsomvoksende kreft av mature B-lymfocytter som akkumulerer i blod, benmarg, lymfeknuter, milt og lever. Median alder ved diagnose: ~70 år. Menn oftere enn kvinner.

Symptomer (ofte tilfeldig funn)

• Asymptomatisk: oppdaget ved rutine blodprøve (lymfocytose > 5 x 10⁹/L)
• Forstørrede lymfeknuter (hals, akiller, lyske)
• Milt/lever forstørrelse (vensesmerte, tidig mettelse)
• B-symptomer: feber > 38°C, drenchende nattesvette, vekttap > 10 %
• Infeksjonsutsetthet (hypogammaglobulinemi)
• Autoimmun hemolytisk anemi / trombocytopeni

Diagnostikk og stadiering

• Blodstatus + flowcytometri (CD5+, CD19+, CD23+, sIg dim, CD20 dim, FMC7–)
• Benmargbiopsi (ikke alltid nødvendig ved typisk immunofenotype)
• Stadiering: Rai (0–IV) eller Binet (A–C) – basert på lymfadenopati, organomegali, cytopeni.
• Prognostiske markører: TP53 mutasjon/del(17p), IGHV mutasjonsstatus, beta-2-mikroglobulin, del(11q), trisomi 12.

Behandling

Ubehandling (Watch & Wait): Stadie Rai 0–I / Binet A uten symptomer. Ingen overlevelssefordel av tidlig behandling. Kontroll 3–6 mnd.

Indikasjon til behandling (iwCLL): Progressiv benmargsvikt, massiv lymfadenopati, symptomatisk splenomegali, B-symptomer, autoimmun cytopeni, hurtig fordoblingstid (< 6 mnd).

Førstelinje (uten del(17p)/TP53 mut): BTK-hæmmer (ibrutinib, acalabrutinib, zanubrutinib) ELLER venetoclax + anti-CD20 (obinutuzumab/rituksimab). Fast varighet (venetoclax) vs kontinuerlig (BTKi).

Med del(17p)/TP53 mut: BTK-hæmmer foretrukket (venetoclax-basert alternativ).

Ytterligere linjer: Kombinasjoner, PI3K-hæmmer (idelalisib – toxisitet), CAR-T, allogen stamcelletransplantasjon (kurativt potensiale, valgte pasienter).

Oppfølging

Regelmessig blodkontroll, infeksjonsprofylakse (IVIG ved rec. infeksjoner + lav IgG), vaksinasjon (døde vaksiner), hudkreftscreening (økt risiko), annen kreftscreening.