Kronisk eosinofil leukemi (CEL): Symptomer, diagnose og behandling

Kronisk eosinofil leukemi (CEL) er en sjelden myeloproliferativ neoplasi hvor benmargen overproduserer eosinofile hvite blodlegemer. Høyere nivåer kan skade organer (hjerte, lunger, hud, nervesystem).

Oversikt

CEL utgjør en liten andel av blodkreft. Diagnose medianalder 20–50 år, litt hyppigere hos menn. Ofte oppdaget ved rutine blodprøve før symptomer debuterer.

Symptomer

• Tretthet, feber, nattesvett, uforklarlig vekttap
• Hudutslett, kløe, angioødem (hevelse øyne, lepper, hender, føtter)
• Muskel-/leddsmerter, diaré, hoste, pustebesvær
• Hovne lymfeknuter, anemi

Symptomene skyldes både eosinofilinfiltrasjon i vev og frigjøring av inflammatoriske mediatorer.

Årsaker og diagnose

Ingen enkel kjent årsak. Ingen konsistent kromosomavvik funnet. Noen tilfeller knyttet til røyking, stråling eller kjemikaleksponering. Diagnose er ofte eksklusjonsbasert etter utelukkelse av:

• Parasittinfeksjoner, allergi, autoimmun sykdommer, andre myeloproliferative neoplasier

Undersøkelser: Full blodtelling, blodkjemi, benmargsbiopsi/aspirasjon (vurderer blastprosent, cytogenetikk).

Behandling

Tilnærming individualiseres:

• Kortikosteroider (prednisolon) – ofte første linje
• Interferon-alfa
• Kjemoterapi: Hydroxyurea, syklofosfamid, vincristin
• Målrettet terapi: Imatinib (Glivec) gir langvarig remisjon hos en del pasienter (hemmer aberrante tyrosinekinaser)
• Stamcelletransplantasjon (allogen) ved agressiv/terapi-refraktær sykdom

Symptomatisk og støttende behandling

• Leukaférese: Rask reduksjon av eosinofiler ved alvorlig organsykdom
• Antikoagulasjon: Tromboseprofylaxe
• Splenektomi: Ved massiv miltforstørrelse med smerter
• Hjertekirurgi: Ved eosinofil hjertebetennelse/fibrose

CEL vs. Hypereosinofilt syndrom (HES)

CEL er en undergruppe av HES (myeloproliferativ variant). Andre HES-typer: lymfocytær (cytokindrevet), familær (arvelig). Behandlingsprinsipper overlapper.

Prognose

Variabel. Studie (USA, 2020, Wiley): median overlevelse 2 år, mange utvikler akutt myelogen leukemi (AML). Andre rapporter 8 mnd–5 år overlevelse ved stamcelletransplantasjon. Tidlig diagnose og moderne terapi forbedrer utsikter.

Sammendrag

CEL er en sjelden, heterogen blodkreft med eosinofiloverproduksjon. Behandling strekker seg fra steroider/immunterapi til kjemoterapi og stamcelletransplantasjon. Tett hematologisk oppfølging er avgjørende.