T-celle akutt lymfoblastisk leukemi (T-ALL): Symptomer, diagnostikk og behandling

T-celle akutt lymfoblastisk leukemi (T-ALL) er en aggressiv blodkreft der umodne T-lymfocyter (en type hvite blodlegemer) prolifererer ukontrollert i benmargen, fortrenger normal bloddannelse og spredes til blod, lymfeknuter, lever, milt og sentralnervesystemet. Den utgjør ca. 15 % av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn og er mindre vanlig hos voksne.

Symptomer (ofte akutt debut)

• Tretthet, blekhet, redusert utholdenhet (anemi)
• Feber, hyppige infeksjoner (neutropeni)
• Blødningstendens, petechier, ekkymoser (trombocytopeni)
• Forstørrede lymfeknuter, lever, milt
• Ben-/leddsmerter, vekttap, nattsvett
• Nevrologiske symptomer ved CNS-involvering (hodepine, kranienervparese)

Diagnostikk

1. Blodprøve: Leukocytose eller leukopeni, blasten i perifer blod.
2. Benmargaspirat/biopsi: > 20 % blaster, immunofenotyping (CD3+, CD7+, TdT+) bekrefter T-linje.
3. Cytogenetikk/FISH: Prognostiske markører (t(9;22), KMT2A-rearrangem., NOTCH1/FBXW7-mutasjoner).
4. Lumbalpunktjon: CNS-status.
5. Bilde (CT/MR): Mediastinal masse (vanlig ved T-ALL), orgomegalie.

Behandling (intensiv, multiagent kjemoterapi)

Protokollstyrt (f.eks. NOPHO, BFM, COG/ALLiance):

• Induksjon: Kortikosteroid, vincristin, daunorubicin, L-asparaginase, cyklofosfamid, cytarabin – målet er komplett remission (MRD-negativ).
• Konsolidering/intensivering: Høydose metotrexat, cytarabin, 6-merkaptopurin.
• CNS-profylakse: Intratekal kjemoterapi ± kranial bestråling (kun ved høy risiko/CNS+).
• Vedlikehold: 6-merkaptopurin + metotrexat i 2–3 år (piker/gutter).
• Stamcelletransplantasjon: Vurderes ved høy risiko (MRD-positiv d. 29/78, visse cytogenetikk, recidiv).

Prognose

• Barn: 5-års overlevelse 85–90 % med moderne protokoller.
• Voksne: Lavere (50–60 %), mer komorbiditet, mindre toleranse for intensiv terapi.
• Tidlig MRD-respons (dag 15/29) er sterkest prognostisk factor.

Nær oppfølging for senteffekter (kardiotoisitet, sekundærmaligniteter, neurokognitiv, endokrin) er livslang.