Kronisk fibrose – patofysiologi, typer (cystisk fibrose) og håndtering

Fibrose er overbygging av bindevev (kollagen) som erstatter normalt vev etter skade eller kronisk inflammation. Når prosessen varierer over tid og blir irreversibel, kalles det kronisk fibrose.

Vanlige former

• Lungefibrose (idiopatisk – IPF): progresivt forkortelse av puste, tørr hoste, klubbing. Median overlevelse 3–5 år. Behandling: antifibrotika (nintedanib, pirfenidon), oksygen, lungetransplantasjon.
• Leversfibrose → cirrose: alkohol, virus hepatitt, NASH. Stadiering (Metavir F0–F4).
• Nyrfibrose: diabetes, hypertensjon, glomerulonephritt → CKD.
• Cystisk fibrose (CF): arvelig (CFTR-mutasjon) → tykt slem i lunge/pankreas → respektive infeksjoner, pankreassvikt. Behandling: CFTR-modulatorer (triple-kombinasjon), inhalasjonsterapi, enzymersättning, ernæring.
• Hudfibrose (sklerodermi, keloid): autoimmun/traume.

Generelle prinsipper

• Tidlig diagnose (HRCT, elastografi, biopsier).
• Behandle grunnleggende årsak (infeksjon, autoimmun, metabolsk).
• Antifibrotisk medisin hvor tilgjengelig.
• Symptomlindring, rehabilitering, palliasjon ved endestadie.