CNS-lupus: Symptomer, årsaker og behandling

Hva er CNS-lupus?

Sentralnervesystemets lupus (CNS-lupus), også kalt nevropsykiatrisk lupus (NPSLE), er en alvorlig manifestasjon av systemisk lupus erythematosus (SLE). Det påvirker hjernen og ryggmargen, og er en betydelig årsak til redusert livskvalitet og dødelighet blant SLE-pasienter. Symptombildet varierer avhengig av hvilke områder som er angrepet.

Kjerne symptomer

Den mest utmerkede opplevelsen er kognitiv dysfunksjon: hukommelsesvansker, redusert evne til å tenne klart og resonnere. Andre vanlige symptom er hodepine, perifer nevropati, synsforstyrrelser, bevegelsesforstyrrelser og autonom nevropati (hudforandringer uten ytre utløser). Alvorlige tilfeller kan inneholde psyko, aseptisk eller infeksiøs hjernehinnebetennelse, hjerneslag, anfall, sløvhet og koma.

Hvorfor oppstår det?

Selv om SLE skyldes autoantistoffer mot egne celler, har CNS-lupus andre mekanismer. Vaskulitt (blodkärlinflammasjon) fra immunmediatorer kan redusere hjernens blodtilførsel. Antifosfolipidantistoffer kan gi tromber som blokkerer blodgang. Anti-neuronale antistoffer angriper nervceller direkte. Inflammatoriske mediatorer som interleukin-1, -6 og interferon-gamma kan være forhøyde og påvirke nervefunksjon.

Bidragende faktorer

Hormonelle forstyrrelser, SLE-behandlinger og infeksjoner pga. immunundertrykkelse kan også spille inn. Tidligere trodde man 25 % av SLE-pasienter ble rammet; nyere diagnostikk viser at langt flere påvirkes i løpet av sykdommen.

Behandling

Terapien bygger på antiinflammatoriske og immunundertrykkende legemidler: høydose kortikosteroider (metylprednisolon, prednison), immunsuppressive midler (syklosfosfamid, azatioprin, metotreksat), og antikoagulanser (warfarin) ved antifosfolipidsyndrom eller trombose. Ved svært høye antistoffnivåer kan plasmaferese (kunstig fjerning av antistoffer) være nødvendig.