Lupus pernio: En sjelden form for sarkoide med hudlesjoner

Hva er lupus pernio?

En variant av sarkoide (ikke systemisk lupus erythematosus eller pernio/frostskade). Karakterisert ved varige, indurerte hudlesjoner (rød-lilla plakker/knuter/svulst) i ansikt, ører, nese, hender/føtter. Også kalt Besnier-Boeck-Schaumann-sykdom.

Kjennetegn

• Lesjoner helbreder sakte (uker), ofte recidiverer.
• Ingen fotosensitivitet (i motsetning til SLE), men sol kan øke irritasjon.
• Kan forårsake arr/permanent misdannelse (spesielt nese).
• Ofte sammen med lungesymptomer/lymfeknuteopphevelse (men ikke forutsetning).

Behandling

• Kortikosteroider (prednisolon) – ofte god effekt.
• Sykdommen recidiverer → periodisk behandling nødvendig.

Epidemiologi

Sjeldent. Mest 20–40 år, kvinner overrepresentert. Høyere risiko ved puerto rikansk, irsk, skandinavisk, tysk etnisitet.

Andre symptomer

Feber, tretthet, vekttap, dårlig appetitt, kvalne, influensalikt – men noen har kun hudlesjoner.