CNS-lupus: Når lupus angriper hjernen og ryggmargen

Sentralnervesystem-lupus (CNS-lupus, nevropsykiatrisk lupus/NPSLE) er en alvorlig manifestasjon av systemisk lupus erythematosus (SLE). Den påvirker hjernen, ryggmargen og/eller perifer nervsystem, og er en hovedårsak til morbiditet og mortalitet hos SLE-pasienter.

Kjerne symptom: Kognitiv dysfunksjon

Hyppigst: hukommelsesvansker, nedsatt konsentrasjon/eksekutiv funksjon, tregere informasjonsbehandling. Ofte subtil, men påvirker arbeid og hverdag markant.

Andre nevrologiske/psykiatriske manifestasjoner

• Hodepine (migrænelignende, spenningstype).
• Krampelanfall (ofte fokal eller generalisert tonisk-klonisk).
• Slag (iskemisk/hemorragisk) – antiffosfolipidantistoffer øker risiko.
• Psykose, affektive forstyrrelser.
• Perifer nevropati, autonom nevropati (hudmarmorering).
• Synsforstyrrelser (optikusnevritis, retinopati).
• Bevegelsesforstyrrelser (kore, myelopati).
• Aseptisk meningitt, stupor, koma.

Patofysiologi: Flere mekanismer

• Vaskulitt/blodkarbetennelse fra immunkompleksavsetting → iskami.
• Antifosfolipidantistoffer (aPL) → trombose (arteriell/venøs) → slag/trombose.
• Anti-neuronale antistoffer → direkte nerveskade.
• Cytokiner (IL-1, IL-6, IFN-γ) → neuroinflammasjon.
• Bidragende: hormonell påvirkning, infeksjon (immunsuppression), legemiddelbivirkninger (f.eks. steroidpsykose).

Diagnostikk og behandling

Krav: SLE-diagnose + nevropsykiatrisk symptomatikk + utelukket andre årsaker. MR hjernen (hvitstofflesjoner, atrofi), liquoranalyse (oligoklonale bånd, antistoffer), EEG, vaskulær bildediagnostikk, kognitiv testing.

Behandling (multidisciplinær):

• Høydose kortikosteroider (IV metylprednisolon → peroral tapering).
• Immunsuppressiva: syklofosfamid (puls), azatioprin, metotreksat, mykofenolat, rituksimab.
• Antikoagulasjon (warfarin/DOAC) ved aPL/trombose.
• Plasmaferese ved refrakter, livstruende sykdom (fjerner zirkulerende antistoffer).
• Symptomatisk: antiepileptika, antidepressiva, kognitiv rehabilitering.

Tidlig aggressiv behandling forbedrer utsiktene vesentlig.