CNS-vaskulitt: Betennelse i hjernens og ryggmargens blodkår

CNS-vaskulitt er en betennelseslidelse som påvirker blodkårene i sentralnervesystemet (hjernen og ryggmargen). Tilstanden fører til strukturelle endringer i kårveggene og kan forekomme som primær vaskulitt (PACNS) eller i en mildere form kalt godartet angiopati (BACNS). Behandlingen avhenger av hvilken form pasienten har.

Årsaker og typer

Det finnes ingen enkelt kjent årsak til de fleste tilfeller av CNS-vaskulitt. Idiopatiske tilfeller (ukjent opphav) kalles primær vaskulitt. Når det finnes en sammenheng med en underliggende tilstand – som infeksjon, allergisk reaksjon, systemisk sykdom eller kreft – taler man om sekundær vaskulitt. Det er påpekt at virusinfeksjoner kan bidra til de inflammatoriske prosessene som driver utviklingen av CNS-vaskulitt.

Symptomer

Klinisk sett er det ingen tydelig forskjell mellom PACNS og BACNS når det gjelder symptommanifestasjon. Pasienter opplever hovedsakelig nevrologiske symptomer som minner om slag: hodepine, forvirring, hukommelsessvikt og anfall. Andre symptomer kan være synsproblemer og lokaliserte blødninger i sentralnervesystemet. PACNS påvirker både små og mellomstore blodårer og er begrenset til sentralnervesystemet. BACNS er en mildere form, ofte referert til som reversibel vasokonstriktiv sykdom, preget av innsnevring og spasmer i blodårene.

Diagnostikk

Fordi symptomene ligner på andre nevrologiske tilstander, er omfattende testing nødvendig for å stille diagnose. Pasienter kan gjennomgå MRI, lumbalpunktion (ryggmargsprøve) og hjerneangiografi. Funn som aneurismer, innsnevring eller utvidelse av blodårer, eller andre uregelmessigheter i hjernen, kan støtte diagnosen. I noen tilfeller kreves hjernebiopsi for bekrefelse. Biopsien tas vanligvis fra den mindre dominerende hjernehalvdel for å minimere risiko.

Behandling

PACNS: Behandling skjer med immunsuppressiv terapi i minst ett år. Høy-dosis steroider er førstevalg. Ved utilstrekkelig effekt kan syklofosfamid tilsettes for å dempe immunsvaret. Bivirkninger kan inkludere vektøkning, blodsukkersvingninger og økt infeksjonsrisiko.

BACNS: Behandles ofte med kalsiumkanalblokkere i noen uker, eventuelt etterfulgt av steroider i en kortere periode. Disse legemidlene regulerer blodtrykk og lindrer betennelse. Behandlingsvalget tilpasses den enkelte pasients medisinske situasjon.