Cushings syndrom: For høyt kortisol – symptomer, diagnose og behandling

Cushings syndrom er en tilstand forårsaket av langvarig overproduksjon av kortisol, et livsviktig steroidhormon produsert i binyrebarken. Kortisol regulerer blodtrykk, immunforsvar, blodsukker, stressrespons og metabolisme. Nivået er normalt strengt regulert av hypofysen (via ACTH).

Årsaker

• Ektogen: Langvarig bruk av kortikosteroid-medikamenter (prednisolon, dexametason) – hyppigst årsak.
• Endogen (ACTH-avhengig): Hypofyseadenom (Cushings sykdom, 70 % av endogene tilfeller), ektop ACTH-produksjon (f.eks. lungekreft).
• Endogen (ACTH-uavhengig): Binyreadenom, binyrekreft, mikro-/makronodulær hyperplasi.

Typiske symptomer

• Sentral fedme: Tykkelse over maven, brystet, ansiktet («måneansikt»), buffalo hump (fettpolster i nacken). Armene og benene forblir tynde.
• Hudforandringer: Tynn, sårbar hud, lette blåmerker, striæ (purpurastrimer på mage, hofte, bryst).
• Muskelsvakhet (proksimal), lett utmattelighet.
• Høyt blodtrykk, type 2 diabetes/glukoseintoleranse.
• Hirsutisme (økt hårvekst), akne, uregelmessig menstruasjon.
• Psykiske: Depresjon, angst, humørsvingninger, kognitive vansker.
• Økt infeksjonsutsatthet, sårhelingssvikt.

Diagnostikk

Krever bevis for autonom kortisoloverproduksjon:

• Midnattssalivakortisol (høy sensitivitet/spesifisitet).
• 24-timers urin fritt kortisol.
• Dexametasontest (lavdos og høydos) for å differensiere årsak.
• ACTH-måling for å skille ACTH-avhengig fra uavhengig.
• Bilde: MRI hypofyse, CT/MR binyrer, evt. PET ved ektop ACTH.

Behandling

• Kirurgi: Transsfenoidal adenomektomi ved hypofyseadenom. Binyreadrenalektomi (laparoskopisk) ved binyretumor. Kurativ i de fleste tilfeller.
• Medikamenter: Ketokonazol, metyrapon, osilodrostat, pasireotid – ved inoperable tilfeller eller som bridge til kirurgi.
• Strålebehandling: Ved resttumor/hypofyse etter kirurgi.
• Reduksjon/avsetting av steroidterapi: Ved ektogent Cushings (må skje gradvis p.g.a. binyresvikt).

Tidlig diagnose forhindrer irreversibel skade (osteoporose, hjertekarforandringer, diabetes). Oppfølging hos endokrinolog er essensiell.