SAPHO-syndromet: En sjelden autoinflammatorisk lidelse

Hva er SAPHO-syndromet?

SAPHO er en akronym for **S**ynovitt, **A**kne, **P**ustulose, **H**yperostose, **O**steitis. Det er en sjelden, kronisk autoinflammatorisk sykdom som påvirker skjelett (bein, ledd, rygg) og huden. Ofte debut i 30–50-årsalderen, litt oftere hos kvinner.

De fem hovedmanifestasjoner

• Synovitt: Leddbetennelse, hevelse, smerte – ofte brystkasse (sternoklavikularledd), rygg, store ledd.
• Akne: Alvorlig, konglobat akne på ansikt, rygg, bryst.
• Pustulose: Palmoplantar pustulose (pus-fylte bleser på hender/føtter) – hyppigst hudmanifestasjon.
• Hyperostose: Benovervekst, ofte anterior brystkasse (sternum, klavikula), men kan ramme alle bein.
• Osteitis: Beinbetennelse, smerte, ofte sammen med hyperostose.

Ikke alle har alle komponenter; pustulose + hyperostose/osteitis er mest typisk.

Diagnostikk

• Klinisk: Hudutslag + bein/leddsmerter.
• Bildediagnostikk: Røntgen (hyperostose, osteitis), MR (ødem, betennelse), ben-scintigrafi (forhøpet opptak ved sternoklavikularledd, rygg).
• Blod: CRP/SR ofte forhøyet, men kan være normal. HLA-B27 positiv i ~15–30 %. Utelukke infeksjon, kreft, annen reumatisk sykdom.

Behandling

• Førstelinje: NSAID (ibuprofen, naproksen, indometacin).
• Hud: Topiske steroidkremer, vitamin A-syrer (isotretinoin, akitretin), fototerapi (PUVA).
• Refrakter tilfeller: Metotrexat, sulfasalazin, TNF-alfa-hæmmere (adalimumab, etanercept, infliximab) – veldig god effekt dokumentert. Bisfosfonater (pamidronat, zolendronsyre) ved smertende hyperostose/osteitis.
• Fysioterapi: Bevegelighet, smertelindring, knokkelstyrke.

Prognose

Kronisk bølget forløp med perioder av remission og flare. Med moderne biologisk behandling oppnås ofte god sykdomskontroll og livskvalitet.