Hepatopulmonalt syndrom: Når leversykdom gir lavt blodoksygen

Hepatopulmonalt syndrom (HPS) er en alvorlig komplikasjon ved avansert leversykdom (syrose), karakterisert ved triaden: leversykdom, intrapulmonær vaskulær dilatasjon og hypoksemi (lavt blodoksygen). Det rammer ca. 5–30 % av pasienter med syrose.

Patofysiologi

Den skadede leveren produserer økte mengder vasodilatatorer (f.eks. nitrittoksid) som forårsaker unormalt utvidelse av lungens kapillærer. Dette fører til:

• For kort kontaktid mellom blod og alveolærer → redusert gassutveksling.
• Shunting av blod forbi ventilerte alveoler (ventilasjon/perfusjon misforhold).
• Platetypisk funn: *platypnoe* (pustekorthet som forverres ved oppreist stilling/ortopnoe) og *ortodeoksi* (lavere oksygen i sittende/stående enn liggende).

Symptomer

• Pustekorthet (ofte første symptom), initialt ved anstrengelse, senere i hvile.
• Cyanose (blåfarging av lepper/negler).
• Klubbing (trommestikkfingre) ved langvarig hypoksemi.
• Tegn på leversykdom: askittes, ødemer, encefalopati, spider nevi.

Diagnostikk

1. Kontrast-ekkokardiografi (bubbel-ekko): Gjennomskjæring av mikrobobler fra høyre til venstre hjertekammer etter > 3–6 hjertecykler bekrefter intrapulmonær shunting (gulvslag).
2. Makroaggregerat albumin (MAA) scintigrafi: Kvantifiserer shuntfraksjon.
3. Blodgassanalyse: Viser hypoksemi (PaO₂ ofte < 8 kPa), respiratorisk alkalose.
4. HRCT thorax: Kan vise utvidede pulmonære kärl, men er ikke diagnostisk alene.

Behandling

• Symptomatisk: Supplerende oksygen (forbedrer hypoksemi, men løser ikke shunt). Unngå stilling som forverrer symptomer (sitt/stå).
• Kurativ: Levertransplantasjon er den eneste definitive behandlingen. HPS er en indikasjon for prioritering på ventelisten (MELD-eksepsjonspoeng).
• Pasienter som ikke er transplantasjonskandidater: palliativ oksygen, pleurodese ved refraktær askittes, ernæringstilpasning.

Prognose

Uten transplantasjon: median overlevelse 10–24 måneder etter debut. Etter transplantasjon: normalisering av oksygenasjon innen måneder, men akutt re-perfusjonsskade kan forverre hypoksemi midlertidig. Langtidsoverlevelse etter transplantasjon er god.

Tidig henvisning til levertransplantasjonssenter er avgjørende for pasienter med syrose og uforklarlig pustekorthet/hypoksemi.