Horners syndrom: Sympatisk nevropati i ansiktet – årsaker, diagnostikk og prognose

Hva er Horners syndrom?

En nevrologisk triade forårsaket av avbrutt sympatisk innervasjon til ansiktet/øyet på én side. Oppkalt etter Johann Friedrich Horner (1869). Mer presist: *okulosympatisk parese*. Sympatiske fibrer løper fra hypothalamus → hjerneammen → ryggmarg (C8–T2) → over ganglier (stellatum) → ansiktet langs karotis.

De tre klassiske tegn (triaden)

1. Ptose: Fallende øyelokk (levator palpebrae superioris – sympatisk, Müllers muskel). 1–2 mm.
2. Miosis: Innsnevret pupill (sfinkter pupillae uopphørt parasympatisk tone, dilatator parese). Anisokori øker i mørke.
3. Anhidrose / hypohidrose: Redusert svette på rammet side av ansiktet (hudkarinnervasjon). Utstrekning avhender av lesionhøyde.

Enophthalmos (øyet ser nedsunket ut) – sekundært til ptose og mangel på sympatisk tone på glattmuskulatur i orbitabunnen (ikke sannt en del av triaden). Konjunktival injeksjon (rødhet) vanlig.

Lokalisering av lesjon (viktig for utredning)

Diagnostikk

• Klinisk: ptose, miosis, anisokori > i mørke, anhidrose (jod-stivelse test / kvikksølv-hydrargyrum test)
• Farmakologiske tester (bekrefter og lokaliserer):
  • Kokain 4–10% dråper: normal pupill dilaterer (blokkerer NA-genopptak), Horners *ikke* (eller dårlig). Sensitivt.
  • Apraclonidin 0,5–1% (alpha-2 agonist): Horners pupill dilaterer (supersensitivitet), normal kontraherer/ubendret. Spesifikt, tilgjengelig.
  • Hydroxyamfetamin 1%: skiller pre- vs postganglionært. Postganglionært (3. ord): ingen dilatasjon. Pre/central: dilaterer.
• Bilde: MR hjerne/bane (1. ord), CT/MR hals/bryst (2. ord), MR-angiografi/CTA karotis (3. ord – disseksjon). Thoraksrøntgen/CT ved mistanke om Pancoast.

Behandling

• Ingen spesifikk behandling *på* Horners syndrom selv.
• Behandle *underliggende årsak*: kirurgi/stråle/kjemo ved tumor, antikoagulans/kirurgi ved disseksjon, antibiotika ved otitt, profilakse ved cluster/migrene.
• Symptomatisk: Ptose-kirurgi (levator-reseksjon, frontalis-sling) ved kosmetisk/funksjonell påvirkning. Apraclonidin dråper kan midlertidig rette anisokori.

Prognose

Avhenger av etiologi. Idiopatisk / benign (cluster, migrene, barns otitt): ofte spontan remission uker–måneder. Malign / vaskulær / traumatisk: persisterer ved ubehandlet årsak. Ptose og miosis kan bli permanente ved langvarig denervasjon.

Viktig: Differensialdiagnose

• Fysiologisk anisokori (20% av normale, <1 mm, samme reaksjon i lys/mørke)
• Adies pupill (tonisk stor pupill, sakte nærreaksjon)
• Tredje nerverparese (ptose + ekstrovert squint + mydriase)
• Iris-sfinkterrevne (trauma, kirurgi)
• Farmakologisk midriase/miosis