Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (CIDP): Symptomer, diagnostikk og behandling

CIDP er en autoimmun nevropati som rammer det perifer nervesystemet. Immunsystemet angriper myelinomslagene på nervene, noe som saktar eller blokkerer nervesignaler. Det er den kroniske varianten av Guillain-Barré syndrom (GBS), men med progresjon over > 8 uker.

Klinisk bilde

• Symmetrisk, progresiv muskelsvakhet (proksimalt > distalt) i armer og ben.
• Sensomotorisk: Tap av vibrasjons- og stillingssans, prikking, smerte, brennende sanser.
• Reflekser: Reduserte eller fraværende (aredflexi).
• Ataksi (gangvansker) p.g.a. sensomotorisk tap.
• Kraniale nerver: Ansiktsparese, dysfagi, dysartri (sjeldnere).
• Autonome symptomer: Ortopostatisk hypotensjon, tarm/blæreforstyrrelser, svetteforstyrrelser.
• Forløp: Progressiv (flest), recidiverende-remitterende, monofasisk progressiv.

Årsaker og assosiasjoner

Ofte idiopatisk. Assosiert med: HIV, hepatitt B/C, SLE, sykdom, IgM-paraproteinemi (anti-MAG), inflammatorisk tarmsykdom, melanoma, tymom, postinfeksiøst, postvaksinasjon (sjelden).

Diagnostikk (EFNS/PNS kriterier)

1. Klinikk: Progresiv symmetrisk parese/sansetap > 8 uker.
2. Elektrofysiologi (obligatorisk): Nervledningsundersøkelse (NCS) viser demyelinisering: redusert hastighet, forlenget distal latens, forlenget F-bølge, konduksjonsblokk, temporal disperjon. EMG: Aktiv denervasjon + reinnervasjon.
3. Ryggmargvæske: Økt protein (> 0,45 g/L) med normal celleantall (albuminocytologisk dissosiasjon).
4. MR nevralaks / plexus: Forstørrelse/kontrastopptak i nerverøtter/plexus.
5. Blodprøver: Utelukke differentialdiagnoser (diabetes, B12, skjoldbrusk, paraprotein, HIV, hepatitt, autoimmunt panel, anti-MAG, anti-GM1).
6. Nervebiopsi: Sjelden nødvendig; viser ondalning, inflammasjon, demyelinisering.

Behandling – immunmodulering

• Første linje: Kortikosteroider (prednisolon 1 mg/kg, tapering), IVIG (2 g/kg over 2–5 dager, så vedlikehold hver 3–4 uke), plasmaferese (5–7 bytter over 2–3 uker). Like effektivitet; valg basert på komorbiditet, bivirkninger, tilgang, pasientpreferanse.
• Andrelinje / steroidavhengig / refraktær: Immunsuppressiva: Azatioprin, mykofenolat mofetil, metotreksat, siklosporin, takrolimus, rituksimab (anti-CD20 – spesielt anti-MAG positiv), alemtuzumab, autolog stamcelletransplantasjon (eksperimentelt).
• Symptomatisk: Fysioterapi (styrke, balanse, gangtrening), ergoterapi, hjelpemidler, smertebehandling (gabapentin, pregabalin, duloksetin), behandling av autonom dysfunksjon.

Prognose

Ca. 10–15 % får spontan remisjon. De fleste trenger langvarig immunterapi. Tidlig behandling gir bedre funksjonell utfall. Ubehandlet kan føre til permanent invaliditet. Overlevelse er normalt, men livskvalitet kan vesentlig redusert.

Tidig diagnostikk og start behandling er avgjørende for å forhindre aksjonal tap og bevegelighetsreduksjon.