Demyeliniserende nevropati (CIDP): Autoimmun angrep på myelin – symptomer og behandling

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (CIDP) er en autoimmun sykdom der immunsystemet angriper myeline (den isolerende overslagsnesten rundt nerver). Det gir progressiv eller residiverende svakhet, sansetap og autonom dysfunksjon. Ofte feildiagnostisert som ALS, MS eller perifer nevropati.

Symptomer – symmetriske, progresive (> 8 uker)

• Symmetrisk svakhet (proksimalt + distal) – hender/føtter
• Sansetap: nummenhet, prikking, brenning (hanske/strømpe-mønster)
• Tap av reflekser (arefleksi)
• Gångvansker, falletendens
• Autonomt: ortostatisk hypotensjon, urinretensjon, obstipasjon, hjerterytmeforstyrrelser
• Kraniale nerver (sjelden): ansiktssvakhet, dobbeltseende

Diagnostikk – «CIDP-kriterier» (EFNS/PNS)

1. Klinikk: progresiv > 8 uker, symmetrisk motorisk + sensorisk
2. Elektrofysiologi (ENG/EMG): demyeliniseringsmønster (redusert hastighet, forlenget latenstid, ledningsblokk, temporal utdanning)
3. Ryggvæske: forhøyet protein, normal celleklyft (albuminocytologisk dissosiasjon)
4. MR nevrogram: forstoppede, forsterkede nerverotter/plexus
5. Uteslut differensialer (diabetes, paraproteinemi, infeksjon, toksiner, arvelig)

Behandling – immunmodulering

Prognose

Ca. 70 % svarer på førstelinje. Tidlig behandling forhindrer permanent aksondestruksjon. Relapser er vanlige – vedlikeholdsterapi ofte nødvendig. Livslang oppfølging ved nevrolog.