Multifokal motorisk nevropati (MMN): Sjelden, behandelbar nevropati

Multifokal motorisk nevropati (MMN) er en sjelden, progressiv autoimmun nevropati som kun angriper motoriske nerver. Incidens ~1 per 100 000, 3:1 mann/kvinne. Debut typisk 20–50 år.

Kjennetegn

• Asymmetrisk, distalt muskelsvakhet (hender > føtter).
• Ingen sensorisk tap (viktig skille fra ALS).
• Faskikulasjoner, kramper, myokymi.
• Ingen kognitiv/påvirkning av hjerne/stamme.
• Kan forverres ved graviditet.

Diagnostikk

• Klinikk: rent motorisk, multifokal.
• Neurografi: konduksjonsblokker på motoriske nerver (patognomonisk).
• Antistoffer: Anti-GM1 IgM (ca. 50 % positive).
• Utelukk ALS: ingen UMN-tegn, normal sensorikk, god respons på IVIG.

Behandling

• IVIG (intravenøst immunglobulin): Førstevals. Dose 1–2 g/kg hver 2–4 uke. 80 % respons.
• Cyklofosfamid: Ved IVIG-svikt eller som steroid-sparende. Overvåkning pga. bivirkninger (blasekreft, infertilitet, myelosuppresjon).
• Rituksimab: Voksende evidens som alternativ.

Prognose

Kronisk, men stabiliserbar med behandling. Uten behandling → progressiv funksjonstap. Normal levetid. Tidlig diagnostikk avgjørende for å unngå unødvendig invaliditet.