Akutt disseminert encefalomyelitt (ADEM): Autoimmun hjernebetennelse – symptomer, diagnose og behandling

ADEM er en akutt, monofasisk (én gang forekommende) autoimmun demyeliniserende sykdom som rammer hjerne og ryggmarg (sentralnervesystemet). Ofte utløst av infeksjon eller vaksinasjon. Mest vanlig hos barn, men rammer også voksne.

Utløsende faktorer

• Virus: EBV, HSV, CMV, influensa, enterovirus, VZV, røde hunder, kusma, hepatitt A, coxsackie.
• Bakterier: Mycoplasma pneumoniae, beta-hemolytiske streptokokker, Borrelia, Leptospira.
• Vaksinasjon: Semple rabiesvaksine (historisk), men også moderne vaksiner (hepatitt B, MMR, influensa, japansk encefalitt, pneumokokk) – risiko er svært lav (< 1 per 10⁵–10⁶ doser).

Symptomer (debut 1–3 uker etter infeksjon/vaksine)

• Feber, hodepine, irritabilitet, døsighet → koma.
• Nevrologiske fokalsymptomer: hemiparese, ataksi, kranienervparese, talelidelse, blindhet.
• Kramper (vanlig hos barn).
• Psykiatriske symptomer: forvirring, hallusinasjoner.

Diagnostikk

• MR hjernen (T2/FLAIR): Flere, asymetriske, dårlig avgrensede hvitematerielle lesjoner (> 1–2 cm), ofte i hjernestamm, cerebellum, store hjernehjerter. Kontrastforsterkning variabel.
• Ryggmarg-MR: Kan vise langstrekte lesjoner (transvers myelitt).
• Liquor: Lymfocytær pleocytose (< 100), økt protein, normal glukose. Oligoklonale bånd ofte negative (ulikt MS).
• Utelukking: Infeksjon (PCR), vaskulitt, neoplasi, MS (ADEM er monofasisk, MS recidiverer).

Behandling

1. Metylprednisolon IV 20–30 mg/kg/døgn (maks 1 g) i 3–5 dager → deretter prednisolon peroral utfasering over 4–6 uker.
2. IVIG (2 g/kg over 2–5 dager) ved steroidrefrakterhet eller kontraindikasjon.
3. Plasmaferese ved alvorlig, livstruende tilstand uansvarlig for IVIG.
4. Sykliofosfamid / mitoksantron ved refrakterte tilfeller.

Prognose

• Barn: > 80 % full restitusjon.
• Voksne: mer restfunksjonstap.
• Dødelighet ~5 % (ofte pga. hjerne stamkompresjon / herniasjon).
• Residual: motoriske defekter (hemiparese, ataksi), kognitive vansker, epilepsi.
• Risiko for MS senere: ca. 10–20 % hvis lesjoner fyller McDonald-kriterier / oligoklonale bånd positive.

Tidlig diagnostikk og agresiv immunmodulering er nøkkelen til god utfall. ADEM er en medisinsk nødssituasjon.