Hepatopulmonært syndrom: Når lever og lunge samarbeider dårlig

Hepatopulmonært syndrom (HPS) er en alvorlig komplikasjon av avansert leversykdom (syrose). Leveren produserer da for store mengder vasodilatatorer (bl.a. oksido nitritt), som får lungens kårpulsårer til å utvide seg unormalt. Dette forstyrrer gassutvekslingen: blodet flyter for raskt gjennom lungene uten å ta opp nok oksygen → **hypoksemi** (lavt blodoksygen).

Symptomer

• Kortpustethet (dyspné), typisk **plattypné** (verre ved sittende/stående, bedre liggende – ortodeoksi).
• Cyanose (blå farge på lepper/negl).
• Klubbing (trommelstikk-fingre) ved langvarighet.
• Spidervaskulærer, palmar erytem (tegn på leversykdom).

Diagnostikk

1. Kontrast-ekkardiografi (bubbel-ekko): Viser intrapulmonal shunting (bobler dukker opp i venstre hjerte etter >3–6 slags).
2. Nukleærmedisinsk lungeskanning (MAA-skanning): Kartlegger shuntfraksjon.
3. Arteriell blodgass (ABG): Dokumenterer hypoksemi (lav pO₂, ofte normal/lav pCO₂).
4. Utelukking av hjerte- og lungesykmdommer som forklarer hypoksemien.

Behandling

• Symptomatisk: Supplerende oksygen (ofte nødvendig), unngå oppreist stilling (ligg ned for å forbedre oksygenasjon).
• Kurativ: **Levertransplantasjon** er eneste definitive behandling. HPS er indikasjon for prioritering på transplantasjonslisten (MELD-poeng justeres opp).
• Medikamenter (som sildenafil, somatostatin-analoga) har vist begrenset og midlertidig effekt i studier.

Pasienter med HPS bør følges av hepatolog, lungespesialist og transplantasjonsteam. Tidlig henvisning for transplantasjonsvurdering forbedrer overlevelsen markant.