Antifosfolipidantistoff-syndrom: Årsaker, risiko og behandling
Hva er APS?
Antifosfolipidantistoff-syndrom (APS) er en autoimmun tilstand der immunsystemet produserer antistoffer mot fosfolipider (fettstoffer i cellevegger) eller tilhørende proteiner. Disse antistoffene forårsaker økt koagulabilitet (hyperkoagulabilitet) – bloden propper for lett.
APS kan være:
- Primær: Uten annen autoimmunsykdom
- Sekundær: Tilknytning til annen autoimmun sykdom (hyppigst SLE – systemisk lupus erythematosus)
Hva skjer i kroppen?
Antistoffene angriper fosfolipider/protein-komplekser i blodet og på celleoverflater. Dette aktiverer koagulasjonskaskaden og hemmer den naturlige fibrinolysen (oppløsning av propp). Resultat: venøse og/eller arteriøse tromboser.
Kliniske konsekvenser
- Dyp venetrombose (DVT) – ofte i ben
- Lungeemboli (LE) – livstruende
- Hjerneslag / TIA – arteriøse propp i hjernen
- Hjerteinfarkt – koronære propp
- Graviditetskomplikasjoner: Repetitivt spontanabort (oftest 1.–2. trimester), preeklampsi, fosterveksthamming, dødfødsler
- Kutane tegn: Livedo reticularis (nettformet hudmønster), skjoldbuesmerter
Diagnosekriterier (Sydney-kriteriene, oppdatert 2006)
Krever BÅDE klinisk og laboratorisk kriterium:
Klinisk (én av):
- Vaskulær trombose (venøs, arteriøs, liten kars)
- Graviditetskomplikasjon: ≥3 tidlige abort, ≥1 sen abort (>10 uke), fødtidlig fødsel pga. preeklampsi/placentaikkefullverdighet
Laboratorisk (én av, på to anledninger minst 12 uker adskilt):
- Lupus-antikoagulant (LA)
- Antikardiolipin-antistoffer (aCL) IgG og/eller IgM (moderat/høyt titer)
- Anti-β2-glykoprotein I-antistoffer (aβ2GPI) IgG og/eller IgM (moderat/høyt titer)
Viktig: Antistoffer alene = ikke sykdom
Ca. 1–5 % av den generelle befolkningen har lavtiter antistoffer uten klinisk sykdom. Diagnose krever klinisk manifestasjon.
Behandling
Tromboseforebygging / behandling
- Antikoagulasjon: Warfarin (INR-mål 2,5–3,5 ved arteriøse hendelser / høyrisk) eller DOAK (rivaroksaban, apiksaban – off-label, men brukes)
- Akutt trombose: Heparin (LMWH) overgang til warfarin
- Livslang antikoagulasjon ofte nødvendig ved gjentatte hendelser
Graviditet
- Lavmolekylært heparin (LMWH) profylaktisk/terapeutisk dose + acetylsalicylsyre (ASA) 75–100 mg daglig
- Tett oppfølging ved høyriskklinikk
- Klassifiseres som høyrisikograviditet
Katatastrofalt APS (CAPS)
Sjelden (<1 %), livstruende multi-organtrombose. Behandles med heparin, kortikosteroider, IVIG, plasmaferese, rituksimab.
Oppfølging
Regelmessige kontroller av INR (ved warfarin), nyrefunksjon, blodbilde, og klinisk status. Unngå östrogenholdige prevensjonsmidler (øker tromboserisiko). Røyking bør avsluttes.