Pemphigus foliaceus: Sjelden autoimmun hudsykdom

Hva er pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus (PF) er en sjelden, kronisk autoimmun hudsykdom der immunsystemet angriper desmoglein 1 – et protein som limer hudceller (keratinocyter) sammen i det ytre hudlaget (epidermis). Dette fører til at cellene løsnes fra hverandre (akantolys), og det dannes blærer og sår.

PF forekommer oftest etter 50-årsalderen, men kan ramme alle aldre. Det er ikke livstruende, men kan være betenkelig kosmetisk og funksjonelt.

Symptomer

• Overflakiske, sprø blærer som lett revner
• Tynde, skjellende korster (som «kornflakes»)
• Rød, råt utseende under korstene
• Typisk lokalisasjon: hodebunn, ansikt, bryst, rygg (sebumrike områder)
• Sjelden smerte, men kan kløe eller brenne
• Slimhinner (munn, øyne, genitaler) er ikke angrepet (forskjell fra pemphigus vulgaris)

Forløp

• Kronisk, bølgelig forløp med perioder med aktivitet og remisjon
• Spontan remisjon kan forekomme, men residdver er vanlig
• Sol (UV-stråling) kan trigge utbrudd

Diagnose

• Klinisk bilde + biopsi: Viser akantolys i overflakisk epidermis
• Direkte immunofluorescens: IgG og C3-deposisjon intercellulært i epidermis («fishnet»-mønster)
• Sirkulerende antistoffer: Anti-desmoglein 1 (ELISA) – positiv hos ca. 80 %

Behandling

Mål: Kontrollere sykdom, minimere bivirkninger

Første linje

• Topikale potent kortikosteroider (klasse III–IV) – ofte tilstrekkelig ved mild sykdom
• Systemiske kortikosteroider (prednisolon) ved utbredt sykdom – tapres ned så raskt som mulig

Steroid-sparende midler (for å unngå langtidssideeffekter: osteoporose, diabetes, katarakt, infeksjon)

• Dapson (ofte førstevalg)
• Doksycyclin / tetracyklin + nikotinamid (god effekt, få bivirkninger)
• Azatioprin, mykofenolat mofetil, metotreksat
• Rituksimab (anti-CD20) ved refrakter sykdom
• IVIG (intravenøst immunglobulin)

Symptomatisk

• Antiseptiske/antibiotiske kremer ved sekundærinfeksjon
• Fuktighetskremer, mild rensing
• Solbeskyttelse (høy SPF, solhatt, klær) – viktig for å forhindre utløsning

Assosierte autoimmunsykdommer

PF forekommer hyppigere sammen med:

• Tyroideasykdommer (Hashimoto, Graves)
• Myasthenia gravis
• Thymom
• Lupus erythematosus (SLE)

Pasienter bør screens for disse ved diagnose.

Prognose

God ved riktig behandling. De fleste oppnår remisjon med lavdosesteroid eller steroidfri terapi. Livskvalitet kan påvirkes kosmetisk og sosielt under aktive faser.