Pemphigus foliaceus: Autoimmun hudsykdom med flakende blemmer – diagnostikk og behandling

Pemphigus foliaceus (PF) er en sjelden autoimmun blemmesykdom som kun påvirker det ytre epidermislag (stratum granulosum). Autoantistoffer retter seg mot **desmoglein 1 (Dsg1)**, et adhesjonsprotein som binder keranocytener sammen. Dette fører til acantolose (celleavskillelse) og dannelse av overfladiske, lettbrudne blemmer som blir til erosjoner med skjell.

Klinisk bilde

• Ofte debut 50–60 år (kan ramme alle aldre, inkl. barn – *fogo selvagem* i Brasil).
• Starter ofte på seborreike områder: ansikt (skallrand, øre), brystkasse, rygg, skulder.
• Blemmer er sprø, knaper lett av → røde, våte erosjoner med perifer skjellrand (kollarett-skjell).
• Slemhinner **påvirkes ikke** (i motsetning til pemphigus vulgaris som rammer mund/slemhinner).
• Kløe kan være tilstedeværende, smerte vanligvis mild.
• Nikolskys tegn positiv: let sidevis skifte av epidermis ved lett trykk på perilesjonalt hud / blemme.

Diagnostikk

1. Klinisk mistanke ved kronisk, flakende, blemmende utslett uten slemhinnepåvirkning.
2. Hudbiopsi (formalin) fra kant av blemme/erosjon: Viser subkorneal acantolose («row of tombstones» – basalceller står som gravsteiner).
3. Direkte immunofluorescens (DIF) av perilesjonal hud: IgG (og ofte C3) depoter intercellulært i epidermis («fishnet»/virenett mønster) – *gullstandard*.
4. Indirekte immunofluorescens (IIF) / ELISA: Sirkulerende anti-Dsg1 antistoffer (titer korrelerer med aktivitet).

Differentialdiagnoser

• Pemphigus vulgaris (Dsg3 ± Dsg1, slemhinner påvirket, dypere blemmer).
• Bulløs impetigo / stafylokokkisk skjaldkrepelsyke (bakteriell, honningfarget skjell).
• Subkorneal pustuløs dermatose (Sneddon-Wilkinson) – sterila pustler, ingen autoantistoffer.
• Erytema foliaceus (lupus erythematosus) – fotoaggravert, annen immunopatologi.
• Seborreisk dermatitt / psoriasis – ingen blemmer, annen histologi.

Behandling

• Topikal (mildt, begrenset): Potente kortikosteroider (kl. III–IV) + kalkineurinhummere (takrolimus, pimekrolimus) for ansikt/fold.
• Systemisk (moderert/alvorlig):
  • Systemiske kortikosteroider (prednisolon 0,5–1 mg/kg/dag) – rask kontroll, så tapering til laveste effektive dose.
  • Steroid-sparende immunsuppressiva (førstevalg for vedlikehold): Azatioprin, mykofenolat mofetil, metotreksat, diklofosfamid, rituksimab (anti-CD20 – veldig effektivt, økende brukt tidlig).
  • IVIG (intravenøs immunglobulin) ved refraktær / kontraindikasjon for immunsuppressiva.
  • Dapsone, tetracykliner + nisinamid (ved mildt, eller som adjuvans).
• Generelt: Skjerm sol (UV utløser), mild hudpleie, unngå trauma, infeksjonsforebygging, vaksinasjon (dødevaksiner) før immunsuppression, osteoporoseprofylakse (bisphosphonat, D-vitamin, kalsium) ved langvarig steroid.

Prognose

Kronisk, bølgeformet forløp med remisjoner og eksaserbasjoner. Spontan remisjon kan forekomme. Med moderne behandling (rituksimab) oppnår mange langvarig remisjon uten steroid. Overlevelse normal, men livskvalitet påvirket av hudlidelse og behandlingsbivirkninger.

Tidig diagnostikk og henvisning til dermatolog med ekspertise på autoimmun blemmesykdommer er avgjørende for optimal behandling.