Pemphigus vegetans: Sjelden, alvorlig hudlidelse med vegeterende vekst

Pemphigus vegetans er en sjeldan variant av pemphigus vulgaris, en autoimmun blåresykdom. Den kjennetegnes av vegeterende (kullert, "blomstrende") hudforandringer i bukker, sveler og slemhinner.

Patogeneze

Autoantistoffer (IgG) mot desmoglein 1 og 3 (desmosomale proteiner som binder keratinocytener sammen) → acantholyse (celleadhesjonssvikt) → blåre/erosjoner. Genetisk predisponering (HLA-DR4, DR14) + utløsende faktorer.

Klinisk bilde

• Neumann-type (hyppigst): Flakk blåre → erosjoner → vegeterende, eksuderende, kryptiske plakker i akstill, lyske, perineum, munn, øsophagus. Smerte, lukte, infeksjonsrisiko.
• Hallopeau-type (sjeldnere, mildere): Pustler → brune keratotiske plakker (hyperkeratose), mindre eksudasjon.
• Slemhinnepåvirkning: Munn (smerte, spisevansker), genitalt, øyne (konjuktivitt).

Utløsende faktorer

• Medikamenter: ACE-hemmere (kaptopril, enalapril), penicilliner, tiol-preparater.
• Infeksjoner, UV-stråling, stress, graviditet.
• Heroinbruk (innsnorting).

Diagnostikk

1. Klinisk bilde + anamnese.
2. Hudbiopsi: Acantholyse, "tombstone" row av basalceller (histologi).
3. Direkte immunofluorescens (DIF): IgG + C3 intercellulært "fish-net" mønster.
4. Indirekt IF / ELISA: Sirkulerende anti-desmoglein 1/3 antistoffer (titer korrelerer med aktivitet).

Behandling

• Systemisk kortikosteroid (prednisolon): Induksjon 0.5–1.5 mg/kg/dag → tapering ved respons. Hovedstøtte.
• Steroid-sparende immunsuppressiva: Azatioprin, mykofenolat mofetil (MMF), rituksimab (anti-CD20, nå ofte 1. linje ved moderat/alvorlig), syklofosfamid (resistente).
• IVIG / plasmaferese: Alvorlige, refraktære tilfeller.
• Topikalt: Steroidkrem (mild i ansikt/bukker), antiseptika, antibiotika ved sekunderinfeksjon.
• Sårpleie: Ikke-adererende forbånd, smertebehandling, ernæring.

Prognose

Kronisk, residiverende. Før steroid/immunsuppressiva: høy mortalitet (infeksjon, væske/tap). I dag: god kontroll mulig, men livslang overvåkning nødvendig. Rituksimab har revolusjonert behandling.