Erytrodermi (Rød mann-syndrom): Alvorlig hudforandring med mange årsaker

Hva er erytrodermi?

Erytrodermi (tidligere "rød mann-syndrom") er en **alvorlig, generalisert hudlidelse** preget av **rødme, skjølning/eksfoliasjon, tykkelse og inflammasjon på > 90 % av hudoverflaten**. Det er et **symptom på en underliggende sykdom**, ikke en selvstendig diagnose. Kan være livstruende.

Symptomer

• Generalisert erytem (rødme), ofte med ømhet/smerte
• Massiv hudavskjølning (skjølning i ark) – tap av proteiner, væske, elektrolytter
• Tykkelse (likenisering), fissurer
• Feber, frysninger (termoreguleringsvansker p.g.a. vaskulær dilatasjon)
• Hårfall (diffust), negeldystrofi
• Lymfadenopati (forstørrede lymfeknuter)
• Hypoalbuminemi, høyt IgE, eosinofili

Årsaker (etiologiske grupper)

• Eksisterende hudlidelse (hyppigst): Psoriasis (erytrodermisk psoriasis), atoppisk eksem, seboroisk eksem, lichen planus, pityriasis rubra pilaris
• Medikamentreaksjon (15–20 %): Allopurinol, antibiotika (sulfonamider, penicillin), fenytoin, karbamazepin, guldpreparater, TNF-alfa-hæmmere. **Ofte DRESS-syndrom (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms)**
• Malignitet: Kutan T-celle lymfom (Sézary-syndrom / mykose fungoides), annen lymfom, leukemi, solid tumor metastaser
• Idiopatisk: Ingen kjent årsak (~30 %)

Livstruende komplikasjoner

• Høyutputtskardial insuffisens (høydeblodstrøm i huden → hjertebelastning)
• Væske-/elektrolyttap (hypovolemi, hyponatremi, hypoalbuminemi)
• Termoreguleringsvansker (hyper-/hypotermi)
• Sekundær infeksjon (sepsis) – hudbarriere ødelagt
• Næringsmangel (proteintap via hud)

Diagnostisk tilnærming

1. Akutt innleggelse (dermatologisk avdeling)
2. Hudbiopt (ofte flere, serialit) – histologi, immunofenotyping (T-celle klonalitet)
3. Blodprøver: Blodstatus, lever/nyner, elektrolytter, proteiner, IgE, lymfocytundertyper, TCR-genarrangering
4. Lymfeknute biopt ved mistanke om lymfom
5. Medikamenthistorikk (kronologisk) – kritisk

Behandling

• Generelt: Væske-/elektrolyttilførsel (IV), ernæring, temperaturkontroll, infeksjonsprofylakse, smøring (emollientia), sengedyner for trykkentlastning
• Systemisk: Kortikosteroider (prednisolon 0,5–1 mg/kg) – **førstevalg ved de fleste former** (unntak: visse medikamentreaksjoner, virale eksantemer)
• Spesifikk:
  • Medikamentutløst: **Avsette utløsende legemiddel** (raske opphold)
  • Psoriasis: Biologiske (anti-IL17, IL23, TNF), metotrexat, ciclosporin, acitretin
  • Sézary/mykose fungoides: Fototerapi (PUVA/UVB), extracorporeell fotofærese, retinoider, interfern, kemoterapi
  • DRESS: Systemiske steroider, avsetting legemiddel, overvåking av organinvolvering

Prognose

• Medikamentutløst: Best prognose (raske opphold ved avsetting)
• Psoriasis/eksem: God ved riktig behandling, men risiko for resivider
• Malignitet assosiert: Avhenger av underliggende krefttype og stadie
• Mortality: 10–30 % (høyest ved eldre, komorbiditet, sepsis, hjertesvikt)

Demografi

Menn dobbelt så ofte som kvinner. Debuttypisk > 40 år. Familiær hudlidelse øker risiko.