Opsoklonus-myoklonus syndrom: Sjelden autoimmun nevrologisk lidelse

Hva er opsoklonus-myoklonus syndrom?

En sjelden autoimmun nevrologisk lidelse (også kalt «dansende øyne/dansende føtter» eller Kinsbourne-syndrom) som angriper hjernen, ofte etter virusinfeksjon. Debuterer med øyerikninger og muskelrykking, progressivt: gang/stå vanskelig, tale, spising, tenkning påvirkes.

Fire hovedtrekk

1. Opsoklonus: Ukontrollerte, raske øyebevegelser («dansende øyne»).
2. Myoklonus: Pludselige muskelrykk (hele kroppen).
3. Ataksi: Mangel på muskulær koordinasjon (gå, spise).
4. Encefalopati: Kognitiv påvirkning – sløv tenkning, raseri.

Årsak

Ofte etter svulst (ca. 50 %) eller virusinfeksjon. Teori: antistoffer fra immunsvaret angriper feil hjerneceller (molekylær mimikri). Eksakt årsak ukjent (2011).

Behandling

• Søk/fjern svulst (hvis tilstede) – ofte kur hos barn, mindre effektivt hos voksne.
• ACTH (adrenokortikotropin) injeksjoner i 20 dager → økt kortisol → 80–90 % ansprekkelse hos barn, lavere hos voksne.
• IVIG (intravenøse immunglobuliner), kjemoterapi, steroid.

De fleste blir friske, men tilbakfall ved nye sykdommer forekommer.