Medfødt rubellasyndrom (CRS): Årsaker, symptomer, forebygging og oppfølging

Hva er CRS?

Congenital Rubella Syndrome (CRS) opptrer når en gravid kvinne smittes med rubellavirus (røde hunder), som krysser plasenta og skader fosteret. Risikoen er storst i 1. trimester (80–90 % overføring, alvorlige skader), synker til ~25 % i uke 13–16, og minimal etter uke 20.

Klassisk triade (Gregg, 1941)

• Øye: Katarakt (ofst bilateral), mikroftalmi, glaukom, retinopati (salt-pepper fundus).
• Øre: Sensorinevral døvhet (vanligst enkelt, kan være eneste tegn).
• Hjerte: PDA (persisterende ductus arteriosus), pulmonal stenose, VSD.

Andre manifesasjoner

• IUGR (intrauterin veksthæmning), lav fødselsvekt, prematuritet.
• Hjerne: mikrocefali, meningoencefalitis, kalsineringer, utvekslingsvansker.
• Hud: «Blueberry muffin» utslett (dermal erythropoese – purpuriske makuler/noduler).
• Lever/milt: hepatosplenomegali, gulsott, trombocytopeni (purpura).
• Bein: metafyseale lucenser, periostreaksjon.
• Senekomplikasjoner: diabetes mellitus (type 1), tyroideautoinmunitet, progressiv rubellapankencephalitis (sjelden, 2. dekade), endokrinopatier.

Diagnostikk

• Prenatal: Mor: rubella IgM/IgG, avtagende IgG-avidity, PCR i fostervann/CVS. US: IUGR, hjerteavvik, mikrocefali.
• Postnatal: Barn: rubella IgM (positiv 0–6 mnd), IgG (persisterer >6–12 mnd), PCR fra svelg/urin/blod/CSF. Virusisolering.
• Klinisk: ofte, diagnostikk basert på triade + morinfeksjon.

Behandling – symptomlindring og habilitering

• Katarakt: tidlig kirurgi (uke 4–8) + kontaktlinser/briller/IOl for visuell utvikling.
• Glaukom: medikamenter / kirurgi (trabekulektomi, dræneringsenheter).
• Døvhet: høreapparat, kokleaimplantat (tidlig), tegnspråk, kommunikasjonsopplæring.
• Hjerte: PDA-ligasjon / kateterlukking, korreksjon av andre feil.
• Utvikling: tidlig intervensjon (fysio, ergo, logoped, spesialpedagogikk).
• Endokrin: årlig screening for diabetes, tyroideafunksjon.

Forebygging – nøkkelen

• MMR-vaksine: Live attenuated. 2 doser (barneprogram: 15 mnd, 6. kl). >95 % immunitet.
• Kvinnen før svangerskap: Sjekk rubella IgG. Hvis negativ → vaksiner (2 doser, 1 mnd mellomrom) → unngå svangerskap 1 mnd.
• Gravide uten immunitet: Unngå kontakt med syke, vaksiner *etter* fødsel (før utskriving).
• Overvåking: WHO-mål: eliminasjon av rubella/CRS (Norge: eliminert endemisk spredning, importtilfeller forekommer).

Prognose

Avhenger av alvorlighetsgrad og tidlig innsats. Mange med isolert døvhet/katarakt lever normal liv ved riktig behandling. Alvorlige multiorganmanifesasjoner gir betydelig funksjonsnedsettelse.