Øyecellekarsinom (pankreas nevroendokrin tumor / NET): Sjelden, men behandelbar

Øyecellekarsinom (Islet cell carcinoma), nå mer korrekt kalt **pankreas nevroendokrin tumor (pNET)**, oppstår i de hormonproduserende øyene av Langerhans i bukspyttkjertelen. De utgjør <5 % av pankreaskreft, men har markant bedre prognose enn adenokarsinom (vanlig pankreaskreft).

Klassifisering: Funksjonelle vs. Ikke-funksjonelle

• Funksjonelle (ca. 30–40 %): Produserer hormoner som gir klinisk syndrom. Ofte godartede, men kan være maligne.
• Ikke-funksjonelle (ca. 60–70 %): Produserer ingen klinisk aktive hormoner (eller for lavt til å gi symptomer). Oppdages ofte sent, større, hyppigere maligne.

Vanlige funksjonelle typer

Diagnostikk

• Biokjemisk: Faste prøver for hormoner (insulin, C-peptid, gastrin, kromogranin A, spesifikke hormoner)
• Bilde: MR med hepatospesifikt kontrast (Primovist), CT trifasisk, PET (Ga-68 DOTATATE – *gullstandard* for SSTR-eksprimerende NET), endoskopisk ultralyd (EUS) + FNA biopsi
• Ki-67 proliferasjonsindeks og WHO grad (G1/G2/G3) avgjør agresivitet

Behandling

• Lokalisert, resekterbar: Kirurgisk reseksjon (enucleasjon, Whipple, distal pankreatektomi) – kurativt intensjon.
• Avansert / metastatisk:
  • Somatostatin-analoga (octreotid, lanreotid) – symptomkontroll + antitumør (CLARINET studien)
  • Peptidreseptor radionuklidterapi (PRRT) – Lu-177 DOTATATE (NETTER-1: PFS forbedring)
  • Molekylære målmidler: Everolimus (mTOR-hemmer), Sunitinib (TKI) – godkjent for pNET
  • Kjemoterapi (temozolomid/kapisittin, streptozosin) – ved høygradig (G3) eller rask progresjon
  • Leberdirigert terapi (TACE, TARE, SIRT) ved leverdominert metastasebyrde
• Symptombehandling: PPI (gastrinom), diazoksid (insulinom), loperamid/octreotid (VIPom/diaré)

Multidisiplinært NET-team (onklolog, kirurg, radiolog, patolog, endokrinolog, sykepleier) er standard for god kvalitet.