Nefrogen systemisk fibrose: Sjelden bindevevssykdom hos nyrestykt pasienter

Nefrogen systemisk fibrose (NSF) er en svært sjelden, alvorlig bindevevssykdom som rammer pasienter med alvorlig nyresvikt. Sterk sammenheng med gadolinium-baserte kontrastmidler (GBCA) ved MR-undersøkelser.

Patogense

Gadolinium aktiverer latente fibrocyttar → de går inn i blodet → utløser fibrose i hud, ledd, interne organer.

Symptomer

Harde, tykke, misfarget hudplekker (mage, bryst, rygg, ekstremiteter), kløe/smerte, leddstivhet (hofter, knær, albuer, fingre), muskelsvakhet → gangvansker, rullestol. Kan angripe nyrer, lever, hjerte → livstruende.

Diagnose og behandling

Klinisk + hudbiopsi + historie (GBCA-eksponering, dialyse). Ingen kur. Behandling symptomatisk: UV-lysterapi (usikker effekt), lokale salver, optimal nyrebehandling. Unngå GBCA hos høyriskpasienter.