Hva er nefrogen systemisk fibrose?
nefrogen systemisk fibrose er en svært sjelden bindevevssykdom som rammer enkelte personer med akutt eller kronisk nyresykdom. De eksakte årsakene er ikke godt forstått, men det synes å være en årsakssammenheng mellom eksponering for elementet gadolinium og utbruddet av symptomene. Personer som har sykdommen vanligvis utvikle flekker av hard, stram, misfarget hud samt leddsmerter og muskelsvakhet følgende dialyse behandling for sine problemer med nyrene. Nefrogen systemisk fibrose kan være ødeleggende som hud og ledd blir veldig stiv. Det finnes ingen pålitelige kurer for tilstanden, men ultrafiolett lys terapi og aktuell kremer kan lindre symptomene hos noen pasienter.
gadolinium er ofte brukt som en sporbar fargestoff for bildediagnostikk skanninger. Fluorescerende gadolinium-baserte kontrastmidler (GBCAs) brukes i mange forskjellige typer av magnetisk resonansavbildning skanninger, inkludert angiografi, for å hjelpe radiologer spore flyten av blod gjennom fartøyer og organer. Legene er ikke helt sikker på hvordan GBCAs påvirke nefrogen systemisk fibrose, men sammenhengen er svært godt dokumentert. Den mest sannsynlige forklaringen er at gadolinium stimulerer aktiviteten av latente, umodne bindevevsceller kalt fibrocytt. Når fibrocytt blir aktive, de går inn blodsirkulasjonen og utløse negative reaksjoner i bindevev i hele kroppen.
Ad
En person som har nefrogen systemisk fibrose kan oppleve en rekke symptomer. Flekker av hud på magen, bryst, rygg, eller ekstremiteter kan gradvis stivne og bli tykkere over tid. Patches tendens til å bli mørk rød og forårsake konstant kløe og svie. Som dypere bindevev er berørt, kan store leddene blir stive, hovne, og veldig smertefullt. Noen mennesker har vanskeligheter med å bøye og rette sine hofter, knær, albuer og fingre.
Muskelsvakhet kombinert med leddproblemer kan også gjøre det umulig å gå. Mange er begrenset til senger eller rullestol som sine symptomer gradvis forverres. Potensielt kan oppstå fatale komplikasjoner hvis fibrose sprer seg til nyrer, lever, hjerte eller andre store organsystemer i kroppen.
En spesialist kan diagnostisere nefrogen systemisk fibrose ved å evaluere fysiske symptomer og vurdere pasientens historie dialyse prosedyrer og imaging tester. En hudbiopsi kan hentes fra en oppdatering av berørte huden for å bekrefte diagnosen. Siden tilstanden ikke kan reverseres, er behandling innsats i hovedsak rettet mot å lindre symptomer. Det er noen kliniske bevis som støtter fordelene med lysterapi i mykgjøre huden og healing tøffe patcher, men den virkelige effekten av slike prosedyrer er ikke verifisert. De fleste pasienter får aktuell kremer for å lindre kløe og fortsette å få behandling for sine nyresykdommer i håp om at symptomene vil etter hvert løse.