Effekten av cystisk fibrose på lungene

Cystisk fibrose (CF) påvirker lungene alvorlig. Hovedproblemet er tykk, klisterig slime som skader vev, øker infeksjonsrisiko og fører til kronisk betennelse, forhøyet lungetrykk (pulmonell hypertensjon) og fortrengte luftveier. Sykdommen er autosomalt resessiv – to muterte gener (CFTR) kreves for utbrudd.

Mekanisme

CFTR-proteinet regulerer salt/vann-balansen i slem, svede, pankreasvæske. Mutasjon gir feil balanse → tykk slem uten rette elektrolytter. Slemhinder (cilia) klarer ikke å transporte slemet bort → bakterier hekler → infeksjon og betennelse.

KONSEKVENSER

• Resirkulerende bakterielle infeksjoner (noen antibiotikaresistente).
• Kronisk betennelse → forverret pusteproblemer, økt lungetrykk.
• Alvorlige komplikasjoner: lungebetennelse, blodhoste, hjertelungesvikt, hypoksi.
• Mange trenger lungetransplantasjon for å gjenvinne funksjon.

Behandlingsfokus

Tidlig, aggressiv behandling av infeksjoner, slemmobilisering (fysioterapi, inhalasjoner), ernæring og tett oppfølging er avgjørende for livslengde og livskvalitet.