Hva er effekten av emfysem på lungene?

Definisjon

Emfysem er en underform av KOLS (kronisk obstruktiv lungesykdom) preget av permanent ødeleggelse av alveolvæggene (luftblærene) distal for terminalbronkier, uten markert fibrose. Det fører til tap av elastisk retraktilitet, luftfangst, hyperinflasjon og redusert gassutveksling.

Patofysiologi – hva skjer i lungene?

1. Protease/antiprotease-ubalanse (α1-antitrypsinmangel, røykerøyk → oksidativ stress, neutrofilinfiltrasjon) → nedbrytning av elastin i alveolvægger.
2. Alveolvægger knuser sammen → store, irregulære luftrom (bullae) med redusert overflate for gassutveksling.
3. Tap av elastisk retraktilitet → lungene kan ikke «spres» sammen ved utpustning → luftfangst (air trapping).
4. Hyperinflasjon → flatt diafragma, økt residualvolum (RV), redusert inspiratorisk reservevolum (IRV) → dyspné.
5. Kapillærkapillær destruksjon → pulmonal hypertension, cor pulmonale (høyre hjertekammer dilatasjon/svikt).

Årsaker

• Røyking (sigaret, sigar, pipe) – >85 % av tilfeller. Dose-respons.
• α1-antitrypsinmangel (PiZZ) – genetisk, tidlig debut (30–40 år), basalt predominans.
• Luftforurensning, yrkesmessige eksponeringer (kadmium, kisel, kornstøv).
• Bindevevssykdommer (cutis laxa, Marfan, Ehlers-Danlos).
• IV narkotikabruk (talc emboli).

Symptomer

• Progresiv innsatsdyspné (først ved anstrengelse, senere i hvile).
• Kronisk hoste (ofte produktiv ved kronisk bronkitt komponent).
• Vektfall, muskelatrofi (kakeksi).
• Barrel chest (tunnbryst), bruk av hjelpemuskler, pursed-lip breathing.
• Cyanose (blålig negle/lepper) ved hypoxemi.
• Akutt forverring (eksaserbasjon) ved infeksjon/forurensning.

Diagnostikk

• Spirometri: FEV1/FVC <0,70 (obstruksjon), FEV1 redusert, FVC normal/lav, RV økt, TLC økt (hyperinflasjon). Ingen signifikant reversibilitet post-bronkodilatator.
• DLCO (diffusjonskapasitet) markert redusert (emfysem) vs normal/høy (kronisk bronkitt).
• HRCT thorax: sentrilobulært/panacinært emfysem, bullae, mangel på fibrose.
• Blodgass: hypoxemi, evt. hyperkapni (sen).
• α1-antitrypsin-nivå ved tidlig debut / familieanamnese.

Behandling

• Røykeslutt – eneste tiltak som sakter progresjon.
• Bronkodilatatorer (LAMA + LABA) – reduserer luftfangst, forbedrer dyspné, treningskapasitet.
• Inhalerte kortikosteroider (ICS) – kun ved frekvente eksaserbasjoner / eosinofili / astma-overlapp.
• Lungerehabilitering – trening, opplæring, ernæring, psykososial støtte. Gyllen standard.
• Langtidsoksygenterapi (LTOT) ved PaO2 ≤ 7,3 kPa (55 mmHg) eller ≤ 8 kPa med cor pulmonale/polycytemi. ≥15 timer/døgn.
• Kirurgi: Bullektomi (giant bullae >1/3 hemithorax), Lungvolumsreduksjonskirurgi (LVRS) ved øvre lopp emfysem + lav treningsevne, Lungtransplantasjon (utvalgte <65 år, FEV1 <20 %).
• Vaksinasjon: influensa årlig, pneumokokk, COVID-19, RSV.

Prognose

Progressiv, irreversibel. BODE-indeks (BMI, FEV1, dyspné, 6-min gangtest) predikerer overlevelse. Røykeslutt + rehabilitering + optimal medisinering forbedrer livskvalitet og overlevelse.