Cystisk fibrose og lungene: Tykt slim, infeksjoner og skade

Cystisk fibrose (CF) er en arvelig (autosomal resessiv) sykdom som hardt rammer lungene. To muterte CFTR-gener gir feilregulering av salt/vann i slim, svede, bukspyttkjertel-sekresjon. Resultat: tykt, klønete slim uten riktig elektrolyttbalanse.

Cilia (hårlignende strukturer) klarer ikke å feie bort tykke slimet. Bakterier og rusk blir fanget → hyppige bakterielle infeksjoner, slimoppbygging, betennelse. Betennelse strammer luftveier, forverrer pusteproblemer, øker lungetrykk (farlig for skadet vev).

Alvorlige følger: gjentatte lungebetennelser (noen antibiotikaresistente), blodhoste, hjerte-lunge-problemer, hypoksi (iltmangel). Mange trenger lungetransplantasjon for å gjenvinne lungfunksjon. Behandling fokuserer på slimflytende medisiner, antibiotika, fysioterapi for slimrydding og ernæring.