Cystisk fibrose og diabetes (CFRD): Samband og behandling med insulin

Sammenhengen

Cystisk fibrose (CF) = genetisk defekt i kloridkanal (CFTR-gen) → tykk slim i pankreas, luftveier, andre organer. Pankreas: mangel på fordøyelsesenzymer → residiv pankreatitt → tap av endokrin funksjon (insulinproduksjon) → CF-relatert diabetes (CFRD).

Epidemiologi

~25 % av CF-pasienter har CFRD ved 20 år. Øker med alder. Bedre CF-behandling → lengre overlevelse → flere med CFRD.

Symptomer og diagnose

• Høyt blodsukker, økt tørst/vannlating, perifer sensasjonstap, redusert syn
• Diagnose: fastende glukose, oral glukosetoleransetest, HbA1c
• Mange klinikker screener voksne CF-pasienter jevnlig

Behandling

Subkutan insulin (som type 1 diabetes). CFRD ligner type 1: pankreas betaceller ødelagges (autoimmunt ved type 1, fibrotisk ved CF). Begge krever eksogen insulin for overlevelse.