Systemisk vaskulitt: Autoimmun blodkarsykdom – symptomer, diagnostikk og behandling

Definisjon

Systemisk vaskulitt (systemisk nekrotiserende vaskulitt) er betennelse i blodkärlvegger (arterier, vener, kapillærer) som fører til vægsskade, stenose, anevrisme, trombose eller ruptur → is्कemi/nekrose i påvirkede organer. Ofte del av systemisk autoimmun sykdom.

Klassifisering (etter kargestørrelse – Chapel Hill 2012)

• Store kärl: Giantcelleartriitt (temporalartriitt), Takayasu-arteritt.
• Middels store: Polyarteritis nodosa (PAN), Kawasaki-sykdom.
• Små kärl (ANCA-assosiert): GPA (Granulomatose med polyangitt, tidligere Wegener), MPA (Mikroskopisk polyangitt), EGPA (Eosinofil granulomatose med polyangitt, Churg-Strauss).
• Immunkompleks: IgA-vaskulitt (Henoch-Schönlein), cryoglobulinemisk vaskulitt, lupus-vaskulitt.

Symptomer (multisystemisk)

• Konstitusjonell: Feber, vekttap, tretthet.
• Hud: Purpura (palpabel), ulcus, livedo reticularis, noduler.
• Nyrer: Hematuri, proteinuri, hypertensjon, raskt progressivt nyresvikt (RPGN).
• Lunge: Hemoptyse, alveolær blødning, interstitiell lungebetennelse.
• Nevrologisk: Mononeuritis multiplex, stroke, kranienevropati.
• Gastrointestinal: Mage-/tarmsmerte, blødning, perforasjon.
• Øye: Skleritt, uveitt, retinal vaskulitt.

Diagnostikk

• Blod: CRP, SR, ANCA (PR3-ANCA → GPA, MPO-ANCA → MPA/EGPA), ANA, komplement (C3/C4), cryoglobuliner, nyrefunksjon.
• Urin: Sediment, protein/creatinine ratio.
• Bilde: CT/MR/angio (store/middels kärl), PET-CT (aktivitet).
• Biopsi: Hud, nyre (gullstandard for RPGN), nerve, lung – viser leukocytoklastisk / granulomatøs / nekrotiserende vaskulitt.

Behandling (induksjon + vedlikehold)

• Induksjon (aktiv, alvorlig): Høydose kortikosteroider (puls IV methylprednisolon → peroral tapering) + sykdomsspesifikt immundefremskalle: Syklofosfamid (CYC) eller Rituksimab (RTX) for ANCA-vaskulitt. METOTREXAT/AZA for mindre alvorlig.
• Vedlikehold (remisjon): Lavdose prednisolon + AZA/MTX/RTX (18–24 mnd).
• Refraktær: IVIG, plasmaferese, nye biologika (mepolizumab for EGPA, avacopan for ANCA).
• Støtte: Nyrebeskyttelse, infeksjonsprofylakse (PJP, HSV), osteoporosisprofylakse, vaksinasjon.

Prognose

Markant forbedret med tidlig diagnostikk og moderne immunterapi. 5-års overlevelse > 80% for ANCA-vaskulitt. Risiko: recidiv, infeksjon (behandling), kronisk nyresvikt, kardiovaskulær sykdom.