Aqueductusstenose: Forårsak til hydrocephalus – diagnostikk og behandling

Hva er aqueductusstenose?

Innsnevring/obliterasjon av aqueductus cerebri (aqueductus Sylvii), den smale kanalen som forbinder 3. og 4. ventrikkel og leder cerebrovæske (CSF) fra laterale/3. ventrikkel til 4. ventrikkel og subaraknoidalrommet.

Typer

• Medfødt: Feil i neuralrørutvikling (veke 4–8), ofte isolert, noen ganger syndromal (L1CAM-mutasjon → X-linked hydrocephalus med adductus tumb, spastisitet, intellektuell funksjonsnedsettelse).
• Ervervet: Tumor (pinealom, tectal glioma), infeksjon (meningitt, neurocysticercose), blødning (prematur IVH), bestråling, inflammasjon (autoimmun).

Patofysiologi

Obstruksjon → CSF-stau proximal (3. + laterale ventrikkler) → hydrocephalus (okklusiv/ikke-kommunikerende) → økt intrakraniell trykk → hjerneskade, utvidelse av skalleben (spedbarn).

Symptomer

• Spedbarn: Raskt økende hodeomkrets, fontanell spenning, solnedgangsfenomen (øyne ned), irritabilitet, matehet, kramp.
• Voksne: Hodepine (morgen, valsava), kvalme/oppkast, visjonsforstyrrelser (papilledema), gangforstyrrelse (magnetisk gang), urininkontinens, kognitiv nedgang (Hakims triade: NPH-lignende).

Diagnostikk

• MR hjerne (valg): Viser utvidede 3./laterale ventrikkler, normal/lav 4. ventrikkel, aqueductus strømmevoid (phase-contrast MR), periventrikulært ödem.
• CT (akutt): Rask oversikt over ventrikkelstørrelse.

Behandling

• VP-shunt (ventrikuloperitoneal): Standard. Kateter fra laterale ventrikkel → peritoneum. Justerbart ventil. Komplikasjoner: Infeksjon, obstruksjon, over-/underdrenasje.
• ETV (endoskopisk tredjeventrikulostomi): Perforerer 3. ventrikkelbunn → CSF flyter direkte til basal cisterner. Fungerer best ved *ren* aqueductusstenose uten previøs blødning/infeksjon. Unngår shuntavhengighet.
• Tumorreseksjon: Hvis tumor forårsaker obstruksjon (ofte kombinert med ETV/shunt).

Nevrokirurgisk evaluering avgjørende for valg av metode.