Sklerodermi og huden: Fra hudforandringer til livstruende organpåvirkning

Hva er sklerodermi?

Sklerodermi (systemisk sklerose) er en autoimmun, kronisk bindevevssykdom preget av overproduksjon av kollagen, som fører til forstivning og fortykking av huden og indre organer. Hudpåvirkning er ofte det første synlige tegnet, men sykdommen er systemisk.

Hovedtyper og hudmanifestasjoner

Begrenset kutan sklerodermi (tidligere CREST-syndrom)

Hudforandringer begrenset til hender, underarm, ansikt, hals, fødder. Akronym CREST:

• Calcinose: Kalsiumdepoter i hud/vev (fingertopper, albuer, knær) – kan sprute ut hvitt stoff
• Raynauds fenomen: Kuldereaksjon → hvit/blå/rød fingre, smerte, fnissning
• Esophageal dysmotilitet: Svelgvesenheter, reflux (øsofagus påvirkning)
• Sclerodaktyli: Tykk, glatt, stram hud på fingre – tap av rynker, begrenset bevegelighet
• Telangiektasier: Små utvidede blodårer (røde prikker) ansikt, hender, lepper

Ofte mildere forløp, men Raynauds og øsofagusproblemer kan være vesentlige.

Diffus kutan sklerodermi

Raskere debut, hudpåvirkning proximal (armar, ben, tykk, rygg, bryst, bukk). Alvorligere:

• Ansikt: Stram hud → maskeløst utseende, mikrostomi (liten munnåpning), vansker med tannpleie/maten
• Hud: Glansende, pigmentforandringer (hyper-/hypopigmentering), fnissning, sår (ulcus) fingertopper/knogler
• Ledd: Kontrakturer (låste ledd) pga. arrvev i hud/fascia
• Muskel: Svakhet, myositt
• Organ: Tidlig og alvorlig interstitiell lungesyke, nyreskrise, hjertebetingelser (arytmi, perikarditt), tarmsykdom

Organpåvirkning – den skjulte fare

Arrvev (fibrose) i indre organer driver mortaliteten:

• Lunge: Interstitiell lungesyke (fibrose) → kortpustethet, nedsatt IL-kapasitet. Pulmonell hypertensjon.
• Nyrer: Sklerodermanyreskrise (akutt hypertensjon, nyresvikt) – medisinsk nødsituasjon.
• Hjerte: Fibrose, arytmi, hjertesvikt, perikardutvæske.
• Tarm: Dysmotilitet → obstipasjon, diaré, bakteriell overvekst, malabsorpsjon, svekket ernæring.
• Øsofagus: Refluks, strikturer, Barretts øsofagus, svelgvansker.

Behandling og oppfølging

• Immunmodulerende: Mycophenolat, cyclofosfamid, rituksimab (tidlig diffus sykdom)
• Symptomatisk: Kalsiumkanalblokkere (Raynauds), PPI (refluks), prostacycliner (pulm. hypertensjon)
• Fysioterapi/håndterapi: Beveglighetstrening, forebygge kontrakturer
• Hudpleie: Salve, unngå kuldereaksjoner, skadeprofylakse
• Multidisciplinært team: Reumatolog, lungemedisiner, nefrolog, kardiolog, gastroenterolog, ergoterapi, psykolog

Viktig budskap

Tidlig diagnose og organovervåking (HRCT lunge, ekko, nyrefunksjon, øsofagusmanometri) reduserer mortalitet. Pasienter med mistanke om sklerodermi (Raynauds + hudforandringer + organ symptomer) bør henvises reumatolog uten forsinkelse.