Sklerodermi (systemisk sklerose): Typer, symptomer, diagnostikk og behandling

Sklerodermi (systemisk sklerose, SSc) er en kronisk autoimmun bindevevssykdom preget av fibrose (overproduksjon av kollagen), vaskulopati (microangiopaati) og autoimmunitet. Rammer oftest kvinner 30–50 år. To hovedunderformer:

Klassifisering

Underform	Hudforandringer	Internt organinvolvering	Prognose
Begrenset kutan SSc (lcSSc) (tidl. CREST)	Hudtykkelse distal for albuer/kneer + ansikt	Tidlig: Raynaud, øsofagusdysmotilitet. Senere: lungfibrose, pulmonell hypertensjon	Bedre 10-års overlevelse ~80 %
Diffus kutan SSc (dcSSc)	Rask, proximal hudtykkelse (trunk, proximal ekstremiteter)	Tidlig og alvorlig: interstitiell lungesyke, nyrekrise, kardiomyopati, GI-trakt	Dårligere, 10-års OS ~60–70 %

Lokalisert (morfea/lineær) sklerodermi: kun hud, ingen systemisk påvirkning.

Kjernefunn (Klinisk triade)

1. Raynauds fenomen: 95 %+ (ofte år før hudforandringer). Vasospasme → hvit/blå/rød fargeveksling, smerte, parestesi.
2. Hudfibrose: Ødematøs fase → indurativ fase → atrofisk fase. Skinnende, bundet hud, mikrostomi, sklerodaktyli, telangiektasier, kalcinosis cutis.
3. Visceralt involvering:
   • Lunge: Interstitiell lungesyke (NSIP-mønster), pulmonell arteriell hypertensjon (hoveddødsårsak).
   • GI: Øsofagusarefluks, dysmotilitet, pseudoobstruksjon, bakteriel overvekst.
   • Nyre: Sklerodermarenkrise (akutt hypertensjon, nyresvikt) – nød.
   • Hjerte: Fibrose, arytmier, perikarditt.

Diagnostikk

• ACR/EULAR 2013 kriterier (score ≥ 9).
• Autoantistoffer: ANA positivt > 95 %. Spesifikke: Anti-centromer (lcSSc), Anti-Scl-70 (topoisomerase I, dcSSc, lungfibrose), Anti-RNA polymerase III (dcSSc, nyrekrise, kreft).
• HRCT thoraks (lungfibrose), EKG/ekko (PH, kardiomyopati), spirometri (FVC, DLCO), øsofagusmanometri/endoskopi, nyrefunksjon/urinstatus.
• Kapillarmikroskopi (naglefalden): Avaskulære områder, megakapillærer, blødninger – tidlig markør.

Behandling (organ-spesifikk, ingen kur)

• Raynaud: Kaldebeskyttelse, CCB (nifedipin), PDE5-hæmmere, prostanoider (iloprost IV), endothelin-antagonister (bosentan – ulcusprofylakse).
• Lungfibrose: Mycophenolat mofetil (førstevalg), cyklofosfamid (induksjon), nintedanib/pirfenidon (antifibrotikk).
• Pulmonell hypertensjon: Kombinasjonsterapi (ERA, PDE5i, prostanoider) – henvisning spesialist.
• Nyrekrise: ACE-hæmmer (captopril) akutt, BT-kontroll.
• GI: PPI, prokinetika (domperidon), antibiotika roterende ved overvekst.
• Immunmodulering: Metotreksat (tidlig hud/ledd), rituksimab (selektert), autolog stamcelletransplantasjon (alvorlig progressiv dcSSc).
• Rehabilitering: Håndfysioterapi, munnapningstrening, fysisk aktivitet.

Multidisciplinært team (reumatolog, pulmonolog, kardiolog, nefrolog, gastroenterolog, ergoterapi, fysioterapi, sykepleie) er nødvendig for optimal oppfølging.