Temporal arteritt (Giant Cell Arteritis): Symptomer, diagnose og behandling

Temporal arteritt (TA), også kalt **Giant Cell Arteritis (GCA)**, er en systemisk vaskulitt som rammer **store og medium-store arterier**, spesielt de **ekstrakranielle karotisgrenene** (temporalarteriene, okulære arterier, vertebrale arterier, aorta). Den er den mest vanlige systemiske vaskultitten hos voksne over 50 år. Uten rask behandling kan den føre til **permanent blindhet** og **hjerneslag**.

Epidemiologi

• Alder: nesten alltid > 50 år (gjennomsnitt 70–75 år).
• Kjønn: Kvinner 2–3 ganger oftere enn menn.
• Etnisitet: Hyppigst i nordisk/hvit befolkning.
• Incidens: ~15–20 per 100 000 > 50 år/år.
• Forbindelse: 40–50 % har samtidig **Polymyalgia Rheumatica (PMR)**.

Patofysiologi

Granulomatøs inflammasjon i arterieveggen (intima, media, adventitia) med **multinukleære risieceller (giantceller)**, CD4+ T-helperceller (Th1/Th17), makrofager, dendritiske celler. **IL-6, IL-17, IFN-γ, TNF-α** driver inflammasjonen. Øverste del av temporalarterie (segmentær fordeling) gir «skip lesions» – kan gi falsk negativ biopsi.

Kliniske manifestasjoner (Symptomer)

1. Kranial symptomer (Mest vanlige)

• Hodepine (70–90 %): Nyopptrådt, ofte unilateral (temporal), pulserende, intensiv, forverres ved kamming, ligging, kaue. Ikke svarer på vanlige analgetika.
• Skalpømhet: Ømhet over temporalarterien, kamming, hatte, pute.
• Kjeveclaudicatio (40–50 %): Smerte i kjeven/massetermuskel ved tygging – ischemi p.g.a. ekstern karotis/maxillaris involvering.
• Tungeclaudicatio / svelgvansker.
• Temporalarterie: Forstøvet, pulseløs, øm, nodulær.

2. Systemiske / Konstitusjonelle (50–60 %)

• Feber (lavgradig), uforklarlig vektstap, tretthet, allmennelende, depresjon, anemi (chronisk sykdom).
• Ofte først manntatte som «virusinfeksjon» eller «alder».

3. Øyenforandringer (Øyenøkkelen – MEDISINSK NØDSITUASJON)

• Amaurosis fugax: Midlertidig blindhet ett øye (gardin for øyet) – **varsel tegn**.
• Permanent blindhet (AION – Anterior Ischemic Optic Neuropathy): Ischaemi i n. opticus (posterior ciliare arterier). **Uomvendt. Opptrer hos 15–20 % uten behandling, < 1 % med rask steroid.**
• Dobbelt syn (diplopi): Øyenervparese (CN III, IV, VI).
• Visuelt feltdefekt.

4. Storkar involvering (Large Vessel Vasculitis - LVV)

• Subklavie/aksillær arterie: Arm claudicatio, pulsvariasjon, blodtrykkforskel > 10 mmHg mellom armene.
• Aorta: Aortitis, aneurisme (ascendens/ark/abdomen), disseksjon – kan være sent debut (år senere).
• Koronararterier: Angina, infarkt (sjeldent).

5. Polymyalgia Rheumatica (PMR) – Overlap

• Bilateral smerte/stivhet i skuldre, nakke, hofter (girdle distribution).
• Verst om morgenen (> 45 min), bedres ved aktivitet.
• Kan forutgå, følge med, eller etterfølge GCA. ~15–20 % av PMR utvikler GCA.

Diagnostikk – Tid er syn (og liv)

Blodprøver (Ikke diagnostiske alene, men støttende)

• SR (Senkning) / CRP: Markert forhøyet (SR ofte > 50–100 mm/t, CRP > 50–100 mg/L). **Normal SR/CRP utelukker IKKE GCA (5–10 % har normale).**
• Leukocytose, trombocytose, anemi (lav Hb), lavt albumin.
• Leverprøver (ALP forhøyet ved aortaitis / kolestase).

Billediagnostikk (Viktig supplement til biopsi)

• Ultralyd temporalarterier (US): **«Halo-sign» (ødematøs intimamedia tykkelse > 0,5 mm), kompressibilitet, stenose, okklusjon.** Ikke-invasivt, billig, tilgjengelig, operatøravhengig. Sensitivitet 70–90 %, spesifisitet 80–95 %. Kan brukes til å *guide biopsi* og *overvåke respons*.
• PET/CT (FDG): Viser stor kar-involvering (aorta, underklavikulære). Godt for LVV. Lav sensitivitet for kraniale arterier (små).
• MR Angiografi (MRA) / CT Angiografi: Vaskulær utbredelse.

Temporalarteriebiopsi (Guldstandard – men ikke perfekt)

• Indikasjon: Klinisk mistanke. **Bør tas innen 1–2 uker etter steroidstart** (sterilder seg sakte, men kan være positiv måneder etter).
• Lengde: **≥ 2–3 cm** (segmentær fordeling – skip lesions). Bilateral øker yield (men øker komplikasjoner).
• Histologi: Granulomatøs inflammasjon, intimal hyperplasi, fragmentering av elastisk lamina, **multinukleære risieceller (ikke obligatorisk – 50–70 %)**.
• Negativ biopsi **utelukker IKKE** GCA ved sterk klinisk mistanke (behandle likevel).

Behandling – Rask steroidstart er livreddende for synet

1. Glukokortikoider (Førstevalg – kurativ intensjon for inflammasjon)

• Akutt mistanke / visuelt trussel: **Metylprednisolon 500–1000 mg i.v. x 3 dager** (puls), så overgang til oral.
• Uten visuelt trussel: **Prednisolon 40–60 mg daglig (1 mg/kg).** Start **UMIDDELBART** ved mistanke – IKKE vent på biopsi / bilde.
• Tapering (Nedtrapping): Langsomt, individuelt. Typisk: 40–60 mg 4 uker → redusere 10 mg/hver 2–4 uke til 20 mg → 2,5–5 mg/hver 2–4 uke til 10 mg → 1 mg/hver 1–2 mnd. Total varighet ofte **1–2 år (noen 3+ år).**
• Overvåkning ved tapering: SR/CRP, symptomer, blodsukker, blodtrykk, bein (DEXA), øye (katarakt/glaukom), hud (tykkelse/blåmerker), infeksjon.

2. Steroid-sparende midler (Tilleg for å redusere steroidkumulativ dose / refrattær)

• Tocilizumab (Anti-IL-6R) – **GODKJENT (FDA/EMA) til GCA 2017/2018**. Subkutan 162 mg hver uke / hver 2. uke + prednisolon 26 ukers tapringsprotokoll. **Markant høyere remisjonrate, lavere steroidkumulativ dose.** Førstevalg steroid-sparende middel.
• Metotrexat (MTX): 15–25 mg ukentlig (po/sc). Moderat steroid-sparende effekt (meta-analyser). Billigere, men mindre effektivt enn tocilizumab. Brukes hvis tocilizumab kontraindikert / ikke tilgjengelig.
• Andre (off-label / studier): Abatacept (CTLA4-Ig), JAK-inhibitorer (tofacitinib, upadacitinib), rituximab (B-celle depleting – anekdotisk), infliximab (anti-TNF – *ikke* vist effekt i RCT).

3. Lavdose Aspirin (75–100 mg/dag)

• Kan redusere risiko for iskemiske komplikasjoner (blindhet, slag) – *observasjonsdata, ingen RCT bevis*. Ofte anbefalt ved diagnosestilling, unntatt kontraindikasjoner.

4. Beinbeskyttelse (Obligatorisk ved ≥ 3 mnd steroid)

• Kalsium 1000–1200 mg/dag + D-vitamin 2000–4000 IE/dag.
• Bisfosfonat (alendronat, zoledronsyre) / Denosumab ved høy risiko (alder, lav BMD, prev. fraktur, høydose steroid).

Komplikasjoner ved behandling

• Infeksjon (immunsuppression), diabetes/glukoseintoleranse, hypertoni, osteoporose/fraktur, katarakt/glaukom, hudatrafi/blåmerker, psykiatriske (mania, depresjon), vektøkning, myopati.

Prognose

• Med rask steroidstart: **Blindhet forhindres i > 95 %**.
• Remisjon oppnås hos de fleste, men **resivider ved tapering er vanlige (30–50 %)**.
• Levealder: Nær normal ved moderne behandling, men kardiovaskulær dødelighet noe økt (aortaitis, inflammasjon).
• Overlevelse 5 år: ~85–90 %.

Nøkkelbudskap for lege og pasient

1. Tenk GCA ved ny hodepine > 50 år + forhøyet SR/CRP +/– skallømhet / kjeveclaudicatio / visuelt symptomer / PMR.
2. START PREDNISOLON 40–60 MG DAGLIG UMIDDELBART. Ikke vent på biopsi / bilde.
3. Henvis **AKUTT** til reumatolog / internmedisinsk avdeling / øyeavdeling.
4. Planlegg biopsi innen 1–2 uker (hvis ikke allerede startet steroid i > 2 uker).
5. Vurder **Tocilizumab tidlig** (ved diagnosestilling) for steroid-sparing.
6. Overvåk **aorta (US / PET/CT / MRA)** ved diagnose og jevnlig – LVV er vanlig.
7. Pasientopplysning: **Synsforandringer = akutt lege (113/legevakt).** Ikke vent.

Temporal arteritt er en medisinsk nødsituasjon der **timer teller for synet**. Med høy klinisk mistanke, rask steroidinitiering og moderne steroid-sparende terapi (tocilizumab) kan de aller fleste pasienter unngå permanent blindhet og oppnå god livskvalitet.