Voksen T-celle leukemi (ATL): HTLV-1, symptommer og behandling

Adult T-cell Leukemia/Lymphoma (ATL) er en aggressiv, sjelden T-celle lymfom forårsaket av Human T-lymphotropic Virus type 1 (HTLV-1). Endemisk i Japan (Kyushu), Karibien, deler av Sør-Amerika, Afrika, Iran. I Norge sett hos innvandrere fra endemiområder.

Overføring og latens

• Blod (transfusjon, nåler), seksuelt, mor→barn (amming).
• Latens: gjennomsnitt 30–50 år fra infeksjon til ATL.
• Bare 2–5 % av HTLV-1 bærere utvikler ATL.

Kliniske undertyper (Shimoyama-klassifikasjon)

Type	Klinikk	Prognose
Akutt	Raskt fremskridende, lymfadenopati, hud, hyperkalcemi, hepatosplenomegali	Dårlig (mnd)
Lymfomatøs	Begrenset til lymfeknuter, rask	Dårlig
Kronisk	Sakt, mild symptomatikk, lymfadenopati, hud	Bedre (år)
Smoldering (ulmende)	Asymptomatisk/mild hudutslitt, lav tumorbyrde	Best (kan overvåkes)

Symptomer

• Hud: papler, noduler, ulcerasjoner, erythrodermi
• Forstørrede lymfeknuter (hals, armhule, lyske)
• Hyperkalcemi (PTHrP): forstoppelse, polyuri, arytmi, forvirring
• Infeksjonsutsatthet (T-celle dysfunksjon)
• Benskader (lytiske)

Diagnostikk

• Blod: HTLV-1 antistoffer/PCR, differensialtelling (blomsterceller), Ca²⁺, LDH, lever/nyre.
• Biopsi: lymfeknute/hud/bemarg – immunofenotyp (CD3+, CD4+, CD25+, CD7–), TCR-genrearrangement, HTLV-1 provirus.
• Staging: CT thorax/abdomen, MR hjerne, bemargbiopsi, lumbalpunktjon.

Behandling

• Akutt/lymfomatøs: Kombinasjonskyterapi (VCAP-AMP-VECP, CHOP, EPOCH). Allogene stamcelletransplantasjon i remisjon (kurativt potensiale).
• Kronisk/smoldering: Watch-and-wait, evt. interferon-α + zidovudin (antiretroviral).
• Støttebehandling: Hyperkalcemi (bisfosfonater, hydrasjon), profylaktiske antibiotika/antimykotika, transfusjoner, G-CSF.
• Nye terapiar: Mogamulizumab (anti-CCR4), lenalidomid, bendamustin, CAR-T (forskningsstadium).

Forebygging

HTLV-1 screening av blodgivere (standard i Norge). Unngiv amming ved mors HTLV-1 positivitet (eller pasteuriser morsmelk). Sikker seks. Røykeslutt (synergi med kreft).