Agglutinin: Blodtyping, infeksjonsdiagnostikk og kuldeagglutinin-sykdom
Hva er agglutinin?
Agglutinin er et protein (antistoff eller lektin) som binder spesifikt til antigen på overflaten av celler (erytrocyter, bakterier, virus) og forårsaker agglutinering (klumping). I blodbank/immunhematologi brukes begrepet om **naturlige antistoffer** (anti-A, anti-B) og **kuldeagglutininer** (autoantistoffer reactive ved lave temperaturer).
Blodtypeagglutininer (naturlige isoagglutininer)
| Blodtype | Erytrocyttantigen | Plasma-agglutininer |
|---|
| A | A | Anti-B |
| B | B | Anti-A |
| AB | A og B | Ingen (universal mottaker) |
| O | Ingen | Anti-A og Anti-B (universal giver) |
Disse er IgM, optimerer ved romtemperatur, avgjørende for sikker blodoverføring.
Kuldeagglutinin-sykdom (Cold Agglutinin Disease - CAD)
- Autoantikropp (vanligvis IgM kappa) binder I/i-antigen på egne erytrocyter ved < 30°C → komplementaktivering (C3b) → extravaskulær hemolyse (milten) og/eller intravaskulær hemolyse.
- Primær (idiopatisk): Ofte klonal B-cellelympoproliferativ lidelse (lavgradig lymfom).
- Sekundær: Infeksjoner (Mycoplasma pneumoniae, EBV, CMV, HIV), autoimmun (SLE, RA), malignitet.
Symptomer
- Acrocyanose/Reynauds-lignende: bleke, kalde, følelsesløse hender/føtter/nebb/ører ved kulde.
- Hemolytisk anemi: tretthet, gul farge, mørk urin, splenomegali.
- Akutt forverring ved infeksjon/kirurgi (kalde væsker).
Diagnostikk
- Hemolyseparametere: ↓ Hb, ↑ LD, ↑ indirekte bilirubin, ↓ haptoglobin, ↑ retikulocyter.
- DAT (Direkte Antiglobulin Test/Coombs): Positiv for C3d, negativ for IgG (typisk).
- Kuldeagglutinin-titer: Seriel utspenning, titer ≥ 1:64 signifikant, > 1:1000 sterkt mistanke om lymfom.
- Immunofiksering, flowcytometri, KCT thoraks/abdomen ved mistanke om lymfom.
Behandling
- Unngå kuldeeksponering (varme klær, oppvarmet lokaler, varme blodprodukter ved transfusjon).
- Rituximab (anti-CD20) 375 mg/m² uke 1–4: Responsrate 50–60%, varighet 1–2 år. Ofte kombinert med bendamustin ved lymfom.
- Splennektomi: Ineffektivt (hemolyse er primært intravaskulær/lever), høyt infeksjonsrisiko.
- Kortikosteroider: Lite effekt, unngås.
- Plasmaferese: Akutt livstruende hemolyse/preoperativt.
- Behandling av underliggende årsak (antibiotika ved Mycoplasma, kemoterapi ved lymfom).
