Tethered cord-syndrom: Årsaker, symptomer og kirurgisk behandling

Hva er tethered cord-syndrom (TCS)?

Tethered cord-syndrom (TCS) er en nevrologisk tilstand hvor ryggmargen er unormalt festet («tethered») til vev i ryggkanalen, oftest i lendenivået. Det hindrer ryggmargen i å flyte fritt og vokse med ryggraden, noe som fører til progressiv strekkskade på nerver og ryggmargvev. TCS kan være medfødt (ofte sammen med spina bifida / myelomeningocele) eller oppstå etter ryggkirurgi (arrvev).

Årsaker

• Medfødt: Tykk, kort filum terminale, lipom i filum, dermal sinus tract, diastematomyeli (splittet ryggmarge), myelomeningocele.
• Etter kirurgi: Arrvev fra tidligere operasjon fester ryggmargen (postoperativt tethering).
• Traume/tumor: Sjeldenere.

Symptomer

Varierer med alder og festepunkt:

• Barn: Ujevn motorisk utvikling, gåvansker, fotdeformiteter (klumpfot, hålfoot), ryggsmerter, skolios, blære/tarmfunksjonsforstyrrelser (inkontinens, forstoppelse), hårstrå/hemangiom/fettlede på rygg (kutane merker).
• Voksne: Progressiv ryggsmerte (ofte ved belastning), radikulopati (utstrålende smerte), gangvansker, blære/tarmproblemer (retensjon, inkontinens), sensoriske tap, muskelatrofi.

Diagnostikk

• MRI rygg (helst med kontrast) – viser lavt liggende conus medullaris (normal T12–L1, ved TCS ofte L2 eller lavere), tykt filum, lipom, arrvev.
• Røntgen / CT for benavvikelser.
• Urodynamisk undersøkelse ved blæresymptomer.
• Nevrofysiologi (EMG/ENG).

Behandling

• Kirurgisk untethering (lysis of adhesions / filum section): Hovedbehandling. Mikrokirurgisk fjernelse av arrvev, seksonering av filum terminale, reseksjon av lipom hvis mulig. Utført av nevrokirurg.
• Tidspunkt: Tidlig operasjon (ved symptomer eller radiologisk bevis for tethering) gir best nevrologisk utfall. Ved asymptomatiske barn med radiologisk TCS er det diskusjon – mange opererer profylaktisk.
• Postoperativt: Fysioterapi, urologisk oppfølging, MR-kontroller for å oppdage re-tethering (vanlig, 10–30 %).
• Symptombehandling: Smerter (gabapentin/pregabalin), blærekontroll (kateterisering, antikoinerge), ortopedi (ortoser, kirurgi ved deformiteter).

Prognose

Tidlig kirurgi kan stoppere progresjon og delvis reversere symptomer (spesielt smerte, blære). Motoriske tap og sensoriske tap er ofte irreversibelt hvis de har vært lenge. Livslang oppfølging nødvendig på grunn av risiko for re-tethering.