Immunoglobulinmangel: Når immunforsvaret mangler antistoffer

Immunoglobulinmangel (hypogammaglobulinemi) er en tilstand med for lave nivåer av ett eller flere immunoglobuliner (IgG, IgA, IgM, IgD, IgE). IgG er dominerende i blod/vev, IgA på slemhinner, IgM tidlig respons. Mangel gir økt sårbarhet for infeksjoner.

Klassifisering

• Primær (arvelig/genetisk):
  • CVID (Common Variable Immunodeficiency) – mest vanlig symptomatisk primær immunsvikt hos voksne. Lavt IgG ± IgA/IgM, redusert vaccinrespons. Debut 20–40 år.
  • X-linked agammaglobulinemi (Bruton) – BTK-mutasjon, ingen B-celler, rekurrente pyogene infeksjoner fra barndom.
  • Selektiv IgA-mangel – mest vanlig (1:500), ofte asymptomatisk, men økt risiko for allergi/autoimmunitet/gi-infeksjoner.
  • Hyper-IgM syndrom – defekt klasse-switching.
• Sekundær (ervet):
  • Proteintap: nefrotisk syndrom, proteinløsende enteropati, brent.
  • Lymfoproliferative sykdommer (CLL, myelom, lymphom).
  • Immunundertrykkende terapi (rituksumab, kortikosteroider, kemoterapi).
  • Malabsorpsjon, alvorlig undernæring.

Klinisk bilde

Rekurrente sinusitt, otitt, bronnitt, lungebetennelse (S. pneumoniae, H. influenzae). Gi-infeksjoner (Giardia, Campylobacter). Autoimmun fenomener (ITP, AIHA, tyreoideitet). Granulomatøs sykdom (CVID).

Diagnostikk

IgG, IgA, IgM, IgG-underklasser. Vaccinrespons (pneumokokk, tetanus, difteri – pre/post). B-celler (CD19) i blod. Genetisk panel ved mistanke om primær defekt.

Behandling

• IgG-erstatningsterapi (IVIG/SCIG): Hovedstøtte ved symptomatisk mangel (CVID, XLA, sekundær mangel med infeksjoner). Dose 0.4–0.6 g/kg hver 3–4 uke (IV) eller ukentlig (SC). Reduserer infeksjonsrate markant.
• Antibiotikaprofylakse: Ved lavt IgG uten indikasjon for IgG-erstatning, eller som bridge.
• Behandling av grunnleggende årsak: Ved sekundær mangel (f.eks. rituksumab-pause, behandling av myelom).
• Vaksinasjon: Døde vaksiner anbefalt. Levende vaksiner kontraindikert ved betydelig immunsvikt.

Oppfølging

Regelmessig klinisk evaluering, IgG-nivå (trough), infeksjonsregistrering, lever/nyre-funksjon, screening for malignitet/autoimmunitet (CVID). Multidisiplinært team (immunolog, infeksjonsmedisiner, lungemedisiner).