Binyrelidelser: Oversikt over overproduksjon, underproduksjon og funksjonsforstyrrelser

Binyrene (glandulae suprarenales) er to små, livsviktige organer på toppen av nyrene. De består av to funksjonelt distinkte zoner: Cortex (ytre, 80–90 %) og Medulla (indre). Cortex producerer steroidhormoner (kortisol, aldosteron, androgener), medulla katekolaminer (adrenalin, noradrenalin). Binyrelidelser klassifiseres etter hormonell profil: overproduksjon, underproduksjon, eller strukturelle forandringer.

1. Underproduksjon – Binyreinsuffisiens

Primær binyreinsuffisiens (Addisons sykdom)

• Årsak: Autoimmun (80–90 % i Vest – 21-hydroxylase antistoffer), tuberkulose, HIV/OI, metastaser, blødning (Waterhouse-Friderichsen), medikamenter (ketokonazol, etomidat, mitotan).
• Funn: Lavt kortisol, høyt ACTH, lavt aldosteron → hyponatremi, hyperkalemi, hypotensjon, hyperpigmentering (høy ACTH → MSH), tretthet, vekttap, saltlyst, buksmerter, náusea.
• Akutt addisonskrise: Livstruende – hypotensjon, feber, forvirring, hyponatremi, hyperkalemi, hypoglykemi. Behandling: IV hydrokortison 100 mg bolus + 0,9 % NaCl 1 L raskt + fludrokortison + søk årsak.
• Behandling: Livslang erstatning: Hydrokortison 15–25 mg/døgn (2/3 morgen, 1/3 kveld) ELLER prednisolon 3–5 mg. Fludrokortison 0,05–0,2 mg for mineralokortikoid-effekt. Pasientutdanning: stressdosing (dobbel dose ved feber/sykdom/operasjon), medisinalarm-merke.

Sekundær binyreinsuffisiens (hypofysær / sentral)

• Lavt ACTH pga. hypofyselidelse (adenom, kirurgi, stråle, traumatisk hjerneskade, autoimmun hypofysitt).
• Kortisol lavt, ACTH lavt/normalt. Ingen hyperpigmentering, ingen mineralokortikoidmangel (aldosteron styres av RAAS, ikke ACTH).
• Behandling: Glukokortikoid-erstatning (uten fludrokortison).

Kongenitt binyrehyperplasi (CAH)

• AR, enzymdefekt i steroidogenes (hyppigst 21-hydroxylase, 95 %).
• Klassisk (salt-tapende / enkel virilisering) og ikke-klassisk (sen debut, hirsutisme, PCOS-lignende).
• Behandling: Glukokortikoid (hydrokortison barn, prednisolon/dexametason voksne) + mineralokortikoid ved salt-tapende form. Overvåking av vekst, benalder, androgenstatus.

2. Overproduksjon – Binyresyndromer

Cushings syndrom (hyperkortisolisme)

• AKT-ACTH-avhengig (80 %): Hypofyseadenom (Cushings sykdom), ektopisk ACTH (smcelungekreft, thymuskarcinoid, pankreas NET).
• ACTH-uavhengig: Binyreadenom (60 %), binyrekarzinom (rare), bilateral makronodulær hyperplasi (PPNAD, McCune-Albright).
• Iatrogen: Ekstrogen steroidbehandling (hyppigst).
• Klinikk: Sentral fedme (bukke, buffalo hump), måråne, violace strier, hypertoni, glukoseintoleranse/diabetes, osteoporose, myopati, hirsutisme, depresjon, kognitiv påvirkning.
• Diagnostikk: 24-timers urin fritt kortisol, sen natt salivakortisol, dexamethason-undertrykkingstest (1 mg overnight, 2-dagers low/high dose). ACTH-måling skiller kilde. Bilde: MR hypofyse, CT binyre, PET (ektopisk).
• Behandling: Kirurgi (transsfenoidal adenomektomi, adrenalektomi), medisinsk (ketokonazol, metyrapon, osilodrostat, mifepriston, pasireotid), bilateral adrenalektomi (Nelson-syndrom risiko).

Conn-syndrom (Primær hyperaldosteronisme)

• Autonom aldosteronoverproduksjon → natriumretensjon, kaliumtap, hypertoni (lavrenin).
• Årsak: Binyreadenom (aldosteronom, ~60 %), bilateral hyperplasi (40 %), karzinom (sjelden), FH (familiær).
• Screening: Aldosteron/renin ratio (ARR) – høyt aldosteron, lavt renin. Bekreftelse: saltbelastningstest, captopril-test, fludrokortison-test. CT binyre + adrenal venøs sampling (AVS) for lateralisering.
• Behandling: Kirurgi (laparoskopisk adrenalektomi) ved adenom. Medisinsk (spironolakton, eplerenon) ved hyperplasi / ikke-kirurgiske.

Feokromocytom / Paragangliom

• Katekolamin-produserende tumorer (kromaffinceller). 10 % malign, 10 % bilaterale, 10 % ekstraadrenale (paragangliom), 10 % arvelige (MEN2, VHL, NF1, SDHx).
• Symptomer: Paroksymale/anfallsvis hypertoni, hodepine, svette, hjertetrykk, bleikhet, angst.
• Diagnostikk: Plasma-free metanephriner (sensitivitet >95 %), 24-t urin metanephriner. CT/MR binyre. ¹²³I-MIBG / ⁶⁸Ga-DOTATATE PET.
• Behandling: α-blokkade (fenoksibenzamin) 7–14 dager → β-blokkader (hvis takykardi) → laparoskopisk adrenalektomi. Generell anestesi med arterial linje, nitroprussid/nikardipin standby.

3. Andre forstyrrelser av binyrefunksjon

• Adrenoleukodystrofi (ALD): X-koblet, ABCD1-mutasjon → VLCFA-akkumulering → demyelinisering + binyresvikt. Lorenzo's olje (oleic/erucic acid) kan forsynke.
• Hypofyseadenom (ikke-funksjonelle): Masseeffekt → hypopituitarisme → sekundær binyresvikt.
• Kritisk sykdom – relativ binyreinsuffisiens (CIRCI): Utenkjent binyresvikt i septisk sjokk – lav kortisol for stressnivået. Hydrokortison 200 mg/døgn kontinuerlig infusjon kan redusere vaskopressorbruk.

Diagnostisk tilnærming

1. Klinisk mistanke (symptomklynger).
2. Basal hormonmåling (kortisol 08:00, ACTH, aldosteron, renin, DHEA-S, androstendion, testosteron, 17-OHP).
3. Dynamiske tester (dexamethason, ACTH-stimulering, saltbelastning).
4. Bilde (CT/MR binyre, MR hypofyse, funksjonelt PET).
5. Genetisk testing ved mistanke om arvelige former (MEN, VHL, FH, CAH).

Binyrelidelser er sjeldne, men livsviktige å kjenne igjen. En systematisk tilnærming med hormonell logikk (akse: hypothalamus → hypofyse → binyre → målorgan) gjør diagnostikk oversiktlig og behandling presis.