Koagulasjonsforstyrrelser: Vanlige typer, symptomer og behandling

Hva er koagulasjonsforstyrrelser?

Tilstander som forstyrrer normal blodkoagulering – enter for mye (trombofilia) eller for lite (blødningstendens). Kan være arvelige eller opptatte.

Fire vanlige former

1. Von Willebrands sykdom (VWS): Hyppigst arvelige blødningssykdom. Manglende/defekt Von Willebrand-faktor (bærer faktor VIII, binder trombocytter). Symptomer: neseblod, tandkjøttblødning, tung menstruasjon, lett blåmerker. Tre typer (1, 2, 3) med varierende alvorlighet. Behandling: desmopressin (DDAVP), VWF-koncentrat, tranexamsyre.
2. Hypoprotrombinemi (Faktor II-mangel): Sjeldent, arvelig eller opptatt (vitamin K-mangel, levercirrose, warfarin). Blødningstendens. Behandling: vitamin K, protrombin kompleks konsentrat (PCC), FFP.
3. Hyperhomocysteinemi: Økt homocystein (aminsyre) pga. genetisk (MTHFR-mutasjon) eller vitaminmangel (B6, B12, folat). Øker risiko for **arterielle og venøse tromboser**, aterosklerose, øyeskade, nevrologisk skade. Behandling: vitamin-supplementering.
4. Antifosfolipid-syndrom (APS/Hughes): Autoimmun, antistoffer mot fosfolipider → tromboser (venøse/arterielle), repetierte abort, trombocytopeni. Behandling: langvarig antikoagulasjon (warfarin INR 2–3 eller 3–4 ved arteriell trombose), hydroksyklorokin.

Generelle behandlingsprinsipper

• Erstatt manglende faktorer (koncentrat, FFP).
• Inhibere overflodig koagulering (antikoagulanser).
• Behandle underliggende årsak (vitaminmangel, autoimmun, lever).
• Multidisiplinært team (hematolog, gynekolog, nevrolog, perinatolog ved graviditet).